腰痛、发热、耳及踝关节肿痛 1 例

2016-09-09 19:51 来源:北京大学第三医院风湿免疫科 作者:洪彩玲
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病例介绍

男 ,61 岁,病历号 4885834。

主诉:腰部疼痛伴间断发热 1 年余, 伴右耳及左踝关节肿痛 1 月余。

现病史:患者 1 年余前,因滑倒摔伤后出现腰部疼痛,伴间断发热,体温 38℃ 左右, 无下肢关节肿痛,无腰骶部疼痛,无晨僵,无久坐及睡起时加重。无口腔溃疡,无咳嗽、咳痰,呼吸困难,未诊治。

1 年前外院查腰椎平片提示腰椎压缩性骨折,拟行手术治疗,完善术前检查提示查白细胞 2.97×109/L,血色素 82 g/L,行骨穿结果提示为浆细胞比例 11.5%,幼稚占 9%,骨髓增生性改变,肿瘤标志物 NSE 轻度升高,给予利可君 1 片 tid、生血丸 1 袋 tid 治疗,后完善骶髂关节 CT 提示骶髂关节破坏,HLA-B27 阳性,其余自身相关抗体检查为阴性,外院诊断为强直性脊柱炎,未治疗,后患者腰痛逐渐好转,但仍有中度贫血、白细胞减少伴有间断低热,院外间断给予输液治疗发热可好转,具体治疗不详。

自发病以来,精神良好,饮食良好,睡眠良好,大便正常,小便夜尿增多,每晚 7 次左右。体重 1 年减轻 5 kg。

半年前,患者无明显诱因出现反复单眼红肿疼痛,眼球活动受限,伴间断发热,体温 38℃ 左右,偶伴有咽痛,皮疹,无咳嗽、咳痰,无视物模糊,无眩晕,在诊所给予输液治疗 4~5 天左右可缓解(具体治疗不详)。1 月余前,患者出现右耳疼痛,伴红肿,局部皮温增高,伴耳鸣、伴发热体温 37.5℃,伴头痛,左踝关节肿胀,疼痛,无明显夜间痛,无咳嗽、咳痰、无眩晕。外院给予抗生素消炎治疗(具体用药不详),患者右耳疼痛、发热无明显好转。

4 天前患者仍有发热伴腹泻,无腹痛、便血等,外院考虑急性胃肠炎,输液后(青霉素、地塞米松)腹泻好转,出现全身多发红色皮疹,伴瘙痒,无溃烂、化脓、脱屑等。自发病以来,精神良好,饮食良好,睡眠良好,大便正常,小便夜尿增多,每晚 7 次左右。体重 1 年减轻 5 kg。

既往史:20 年前有肺结核病史,治疗 6 月余,诉已治愈。高血压 10 余年,血压最高 160/90 mmHg,口服尼群地平片 1 片 qd,血压控制在 130/80 mmHg,否认手术、输血史,否认食物、药物过敏史,吸烟 20 年, 每天 8 根。饮酒 40 年,平均每天半斤白酒,已戒酒 1 年。否认家族性遗传病史。

体格检查: 体温 37.4℃ 脉搏 70 次/分 呼吸 20 次/分 血压 114/62 mmHg。全身皮肤粘膜无黄染,4 天前出现全身多发圆形皮疹形态,大小直径约 0.5~2 cm,颜色为红色,压之不褪色,隆起。右侧耳廓红肿,伴触痛,耳道无明显分泌物,乳突压痛,无听力粗试障碍。双肺呼吸音清晰,无胸膜摩擦音。心率 70 次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,无心包摩擦音。

腹平坦,无腹壁静脉曲张,腹部柔软,无压痛、反跳痛,腹部无包块。肠鸣音正常,4 次/分。脊柱胸曲轻度后突不能完全平躺,四肢活动自如,左踝关节肿胀,伴压痛,疼痛评分 4 分,下肢无浮肿。四肢肌力、肌张力未见异常,双侧肱二、三头肌腱反射正常,双侧膝、跟腱反射正常,双侧 Babinski 征阴性。

辅助检查

检查日期

项 目

结 果

2015-06-23HLA-B27阳性
2015-06-23血常规WBC:2.97×109/L,HGB82 g/L. 中性绝对值 1.20×109/L
2015-06-23CRP101.3 mg/l
2015-06-23ESR114 mm/h
2015-07-09免疫球蛋白IgG25.2 g/l↑,IgA4.76 g/l↑.kappa 轻链   1840 mg/dl↑,lambda 轻链 1360 mg/dl↑
2015-07-01ESR102 mm/h
2015-07-03瘤标PSA、AFP、CA199、SCC、CEA、CA72-4、CA-242 均正常。NSE17.31ng/ml↑
2015-07-09尿轻链kappa11.2 mg/dl、lambda 轻链 6.22 mg/dl.
2015-07-09尿 M 蛋白阴性.
2015-07-17自身抗体谱ANA、ANCA、抗 DsDNA、抗 ENA 谱、抗链球菌溶血素 O 均阴性。
2015-07-20骨髓穿涂片:骨髓增生活跃,浆细胞比例偏高。病理:骨髓增生性改变。
2015-06-23骨密度骨质疏松
2015-06-23腰椎平片腰椎退行性变,L3 压缩性骨折。

2015-06-23

骶髂关节 CT

骶髂关节破坏。

初步诊断:
1. 腰部疼痛、发热、耳廓红肿待查   复发性多软骨炎? 血管炎? 强直性脊柱炎? 腰椎压缩性骨折 感染?
2. 骨质疏松
3. 贫血 (中度)
4. 高血压 2 级
5. 陈旧性肺结核
6. 前列腺增生

诊疗过程:完善相关检查:2016-07-19 血常规:WBC:2.98×109/L,HGB60 g/L. 中性绝对值 1.78×109/L,PLT105×109/L,网织红细胞计数,破碎红细胞未见异常。2016-07-19Pct:0.134ng/ml.2016-07-20 贫血指标:铁:5.5 umol/L↓ ,总铁结合力 24.5 umol/L↓ ,不饱和铁结合力 19 umol/L↓ ,叶酸 8.6nmol/l,维生素 B12>1476pmol/l.

2016-07-20 风湿科相关化验:HLA-B27 阳性,其余 ANA、ANCA、抗 DsDNA、抗 ENA 谱、抗链球菌溶血素 O 均阴性。2016-07-20 血沉:140 mm/hr 。2016-07-20 CRP:13.3 mg/dl

2016-07-20 铁蛋白:778ng/ml。2016-07-21 病毒十项:EB 病毒 DNA 阳性 (+) ,其余病毒(-), 乙肝,HIV,丙肝均阴性。2016-07-20 梅毒:RPR 阴性,TPPA 定量 1:80 弱阳。

肿瘤标志物:较 1 年前无明显变化。2016-07-20 甲功:FT3 5.15pg/ml ↑ ,FT4 2.0ng/dl ↑ ,TS H<0.008uIU/ml,2016-07-22 后复查: FT3 3.65pg/ml,FT4 1.82 ng/dl ↑ ,TT3 1.2ng/dl,TT411.4ug/m ↑ l, TS H<0.008uIU/ml, TGAb<15U/ml, TMAb43.6U/ml,TRAb3.43IU/L↑。2016-07-20 凝血 III:凝血酶原时间 14.2 秒↑ 、凝血酶原活动度 65% ↓ 、国际标准比率 1.34,DD:0.83ug/ml ↑。

2016-07-20 淋巴细胞培养+干扰素测定:阳性。2016-07-20 免疫球蛋白七项:总补体:53 U/ml↑ ,IgG22.2 g/l↑,IgA5.72 g/l ↑ ,其余 IgM, IgE,C3,C4 正常。2016-07-20 血尿轻链检查:未见异常。2016-07-20 蛋白电泳:未见明显单克隆条带。2016-07-20 IgG 亚型: IgG1 12.7 ↑, IgG 2,IgG3, IgG4 均正常。

2016-07-20 肝心:ALT14U/L,AST15U/L,ALB28.7 g/L,TCHO2.51 mmol/l,TG0.87 mmol/l,2016-07-20 电解质:钠 141 mmol/L、钾 3.22 mmol/L ↓ 、氯 104 mmol/L、总二氧化碳 24.2 mmol/L。2016-07-20 肾功Ⅱ:尿素 2.9 mmol/L、肌酐 49μmol/L、钙 2.13 mmol/L、磷 1.26 mmol/L、尿酸 262μmol/L。2016-07-20 粪便常规未见明显异常。2016-07-20 尿常规: 尿潜血 3+,红细胞位相:

检查结果:2016-07-20 超声心动图:左房右方增大,左室增大,升主动脉增宽,主动脉瓣轻度反流,三尖瓣反流,轻度,PASP32 mmHg, LVEF 71%。2016-07-22 眼眶核磁:符合甲亢相关眼病表现(该患者有甲亢病史?)右侧乳突炎,副鼻窦炎,左侧上颌窦为著,左侧下鼻甲肥厚,鼻中隔偏曲。2016-07-26 眼部超声:双眼及附属器未见明显异常。2016-0727 甲状腺超声:甲状腺未见异常,左颈部多发稍大淋巴结,结构不清楚,大者 1.6×0.6 cm。

Pet-CT:1. 全身 PET-CT 未见确切肿瘤证据。2. 右侧耳廓,外耳道软骨部分代谢活跃灶,倾向于炎性病变,建议活检。3. 左侧眼睑增厚,眼肌代谢高于对侧,甲亢相关?请结合临床。4. 主动脉弓左缘代谢活跃灶,局部略膨隆,炎性?粥样硬化斑块摄取,建议 CTA 检查。5. 纵隔,肺门,腹腔及腹膜后多发高代谢淋巴结,考虑良性改变。

6. 中轴骨技四肢骨代谢高,脾大,代谢增高,考虑发热贫血有关,建议骨穿排除肿瘤。7. 肝囊肿。8. 肺内病灶考虑慢性陈旧性。9. 左侧上颌窦炎。10. 老年性脑改变。11. 脊柱骶髂关节改变不符合典型强直性脊柱炎征象。12. 骨质疏松,多椎体楔形变,脊柱后突畸形,脊柱退变。13. 右第 5 前肋,10 后肋陈旧骨折

2016-07-22 骨髓图片电话回报:MDS 不除外。2016-07-23 皮肤免疫荧光显示:未见明显异常 C3,C1q,IgA,F, IgG,IgM 均阴性。2016-07-26 皮肤病理:表皮局灶呈乳头状增生,轻度角化亢进,真皮浅层小血管增生,内皮细胞肿胀,间质水肿,血管周围可见以淋巴单核细胞,浆细胞为主的慢性炎细胞浸润,偶见肥大细胞。2016-07-26 骨髓流式:骨髓中未见明显异常细胞。治疗:目前治疗:乐松 60 mg bid。间断输血治疗 2 次,共 800 ml, 目前血色素 80 g/l.

给予补钙·尼群地平降压。

疑难病例讨论记录

住院医师 1:汇报病例略。

住院医师 2:患者老年男性,1 年余前因外伤后出现持续腰背疼痛,为腰椎 L3~4 间压痛,疼痛部位局限,外院查腰椎平片提示 L3 压缩性骨折,因此腰椎压缩性骨折诊断明确,目前保守治疗后患者腰痛逐渐好转。

患者年龄 60 岁,骨质疏松严重程度与患者年龄不符,需考虑有无合并其他疾病导致骨质疏松,患者行 HLA-B27 阳性,CT 提示骶髂关节受累,需考虑强直性脊柱炎可能,强直可表现为外周关节肿痛,但无法解释患者右耳红肿,既往无典型炎性背痛,且与患者目前三系减低. 贫血. 发热. 甲亢. 皮疹. 眼部红肿无关。

患者发热,首先考虑感染可能,但患者血象不高,降钙素原基本正常,耳部红肿部位未见明显化脓脓肿,右眼红肿表现为突发起病,与感染病理过程不符,给予 NSAIDS 及小剂量激素治疗后患者体温明显下降,考虑细菌感染可能性小。患者无牛羊接触史,牧区生活史,因此特殊病原菌感染可能性小。患者既往有结核病史,但入院查 PPD 阴性,T-SPOT 弱阳性,胸部 CT 未见明显新发结核表现,考虑结核感染可能性小。

因此需考虑自身免疫性疾病及血液系统疾病可能,自身免疫性疾病需考虑复发性多软骨炎,患者有发热,耳廓受累,多发关节炎,皮疹,听力下降不除外复发性多软骨炎导致的内耳损害。但患者 PET-CT 检查除右耳未见其他部位软骨异常摄取信号,无明显鼻软骨受累,呼吸不畅,眼炎(葡萄膜炎. 巩膜炎)表现,与复发性多软骨炎不符。

患者 PET-CT 检查提示未见确切肿瘤,全身骨代谢摄取活跃,骨髓涂片口头回报不除外 MDS, 需考虑复发性多软骨炎合并 MDS 可能,继续追骨穿结果明确诊治。

主治医师 1:患者老年男性,多次查 HLA-B27 阳性,CT 提示骶髂关节病变,考虑强直诊断明确。患者查甲功有甲亢,眼核磁,PET-CT 提示眼肌受累,Graves 眼病可能性大。患者骨髓涂片初步回报 MDS 不除外,但 MDS 无法解释患者耳廓,关节痛,皮疹的表现,目前皮肤活检未见明显异常,建议完善耳廓活检进一步明确诊断,患者诊断不清目前暂给予对症支持治疗。

副主任医师 1:患者起病表现为多系统受累,1 年前腰痛,查查 HLA-B27 阳性,CT 提示骶髂关节病变,考虑强直诊断明确。但患者合并有贫血. 甲亢. 关节炎. 发热. 皮疹,无法用强直解释,需考虑合并其他疾病可能。患者贫血,血中有异常免疫球蛋白增高,骨髓 1 年前活检提示有幼稚浆细胞,但尚未达到骨髓瘤及其他血液病诊断标准。

PET-CT 提示全身骨代谢活跃,不除外目前发展为 MDS 可能。MDS 易合并有复发性多软骨炎. 血管炎等可解释患者目前症状,患者目前耳部. 眼部. 关节症状起兵迅速,好转迅速,且对激素治疗敏感,但目前尚未达到复发性多软骨炎诊断标准,无法解释患者甲亢眼病,眼肌受累,复发性多软骨炎多见眼炎,眼肌受累罕见。血管炎:患者目前 ANCA 阴性,患者耳廓红肿. 皮疹,尿常规提示潜血阳性,红细胞位相分析提示为肾小球来源,需考虑血管炎可能,但目前尚无法分类。

治疗上:1. 甲亢:患者三系减低,抗甲状腺药物可导致骨髓抑制,I131 治疗可加重甲亢眼病,目前甲功尚可,暂无需进一步治疗,密切观察甲功变化。2. 患者目前给予非甾体抗炎药乐松对症治疗,症状缓解,输血时给予小剂量激素后对激素反应敏感,建议加用小剂量激素治疗,待骨穿结果正式回报后再考虑治疗原发病。

3. 患者梅毒血清学弱阳性,目前梅毒 RPR 阴性,皮肤科会诊考虑随访观察。必要时给予青霉素抗梅毒治疗。4. 患者目前眼部红肿. 皮疹均已完全消退,皮肤活检未见异常,密切随访观察。

副主任医师 2:患者有耳软骨受累,耳垂正常,听力下降,不除外内耳功能受累,此外合并关节炎变现,目前患者复发性多软骨炎非典型表现,该病常见对称性耳廓受累,眼巩膜炎葡萄膜炎多见,目前其他部位软骨未见明显受累迹象,尚未满足诊断标准,建议完善耳廓活检进一步明确诊断。患者目前合并甲亢,血液免疫球蛋白增高,考虑患者合并免疫功能紊乱,目前疾病表现考虑自身免疫性疾病可能性大。

主任医师:患者起病表现为多系统受累,有耳廓红肿疼痛,但耳垂无红肿,复发性多软骨炎早期可有单侧而受累表现,随病情进展可表现为双耳,可伴有发热. 皮疹. 关节炎, 查血 IgA, IgG 增高,血沉.C 反应蛋白等炎症指标可增高,可有梅毒血清学弱阳性表现,且该病常合并有 MDS 累及血液系统。

目前诊断考虑复发性多软骨炎可能性大,给予强的松 20 mg 口服治疗,若骨穿结果明确合并 MDS, 血液科进一步诊治,目前可联合沙利度胺治疗,可治疗复发性多软骨炎并可兼顾 MDS,对血液系统抑制较弱。患者骨质疏松严重,给予抗骨质疏松治疗。

编辑: 徐雪

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