这种疾病,每位风湿科医生都应警惕

2019-06-10 17:35 来源:丁香园 作者:丁香诊所:聂顺利
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有一些疾病是天生的模拟大师,可以伪装成各种各样疾病,让医生们常堕入误诊陷阱。比如梅毒、结核菌感染等。而风湿科疾病里也有一个模拟大师---焦磷酸钙结晶沉积(calcium pyrophosphate crystal deposition ,CPPD) 病。

一、流行病学

欧美研究显示 4%~7% 的人有 CPPD。这意味着 CPPD 的患病率是类风湿关节炎(约 1%)的好几倍。不过,该数据是基于放射检查软骨钙化而得出。但软骨钙化其实并不完全等于 CPPD。而非放射检查的老年人尸体解剖提示患病率是 13%。

同时,还需注意,CPPD 主要发生在 ≥ 55 岁人群。像 65 岁~74 岁的患病率是 15%,75 岁~84 岁是 30%,≥ 85 岁则可达 50% 以上。

尚无确切的全中国流行病学调研数据。一项基于放射学检查的流行病学调研显示,中国北京 ≥ 60 岁常住居民的患病率是 1.8%(男性)、2.7%(女型);而美国则是 6.2%(男性)、7.7%(女性)。这提示中国人的 CPPD 患病率可能偏低。

有意思的是,上述北京 CPPD 患病率研究还发现:北京常驻老人的骨关节炎发病率并不低。这打破了骨关节炎跟 CPPD 伴行的固有映象。其原因可能是北京老人的钙摄入偏高。但还需更多研究来明确。

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(CPPD 的最常见表现形式是软骨钙化,来自参考 2)

二、危险因素有哪些?

对于普通人来说,年龄、骨关节炎是 CPPD 的主要相关因素。但<55 岁的 CPPD 病人应小心遗传性 CPPD、外伤、药物、代谢类疾病等。

1. 高患病率

·  年龄相关(最普遍)

·  骨关节炎

·  关节机械性损伤和膝半月板切除术后

2. 中等患病率

·  甲状旁腺功能亢进

·  血液透析

·  血色病(《遗传性血色病》)

·  低镁血症(例如 Bartter 综合征)、

3. 低患病率

· Wilson 病、(《做一回豪斯医生,说说少见慢性肝病》)

·  低磷酸酯酶症、X-连锁低磷血症性佝偻病

·  高钙血症、

·  甲状腺功能低下

·  痛风

·  其他:褐黄病、骨-软骨发育不良、注射双磷酸盐等

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(血色病的 CPPD,即特征性 MCP 炎症样改变:肿胀、皮肤发红等,来自参考 2)

三、临床症候群

CPPD 有着非常大差异的临床表现。大多数 CPPD 病人是无症状的---仅仅为放射检查时的软骨钙化。但无症状 CPPD 病人比普通人有更高风险出现各种关节症状。

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(CPPD 的关节分布特征。蓝色是最常见,紫色是常见。来自参考 2)

CPPD 病人可有如下症状:

1. 急性关节炎(假性痛风)

这是 CPPD 曾被称作假性痛风(pseudogout)的由来。它常表现为关节的红肿热通。最常见发生在膝关节;其次有腕、肩、踝、足、肘。

痛风通常在 2 周内缓解,而 CPPD 的病程要更长(如不治疗);CPPD 更易发生在膝关节、上肢关节。需注意痛风跟 CPPD 共存情况也并不少见。

外伤、手术、严重疾病状态等可诱发 CPPD 的急性关节炎。比如甲状旁腺切除术后;

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(尿酸盐结晶跟 CPP 结晶,来自参考 3)

2. 慢性关节炎(假类风湿关节炎)

5%~10% 的有症状 CPPD 病人是此类型。曾经用假类风湿关节炎(pseudo-rheumatoid arthritis)来描述它。因为就临床症状来说,它几乎不能跟类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)区分。

比如有关节的:显著晨僵、乏力、滑膜增厚、局限性水肿、关节活动受限。而且常对称性累及双手掌指关节、腕关节,以及膝关节、肘关节等。甚至,罕见的情况下,CPPD 病人会全身发热、血白细胞增高等类似脓毒血症表现----也是发热待查时不可忽视的疾病种类。

由于老年人相当部分有低滴度的类风湿因子。因此类风湿因子不能帮助我们区分 CPPD 和 RA。相对而言,抗瓜氨酸肽抗体(Anti-citrullinated peptide antibodies,ACPA)有更好的区分能力。

关节腔穿刺看关节液也可协助区分,然而 18%~25% 的 RA 病人的关节液里可以找到 CPP 结晶。

笔者经验表明:由于 CPPD 的高患病率(见上文的流行病学),以假性类风湿关节炎表现形式的 CPPD 病人并不少见。考虑到中国的类风湿关节炎患病率仅为 0.42%,中国风湿科医生务必高度警惕两者的鉴别,切勿把 CPPD 当做少见病症而忽视。

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(CPPD 病人跟 RA 病人有很相似的双手外观,来自参考 4)

3. 骨关节炎伴 CPPD

这是最常见的症状性 CPPD。在全膝关节置换术治疗骨关节炎时,20% 的患者滑液样本存在 CPP 晶体。约 50% 的症状性 CPPD 患者存在进行性关节退行性病变,通常累及多个关节。这种病型历来称为「假性骨关节炎」(pseudo-Osteoarthritis);最常受累的关节是膝关节,其次是腕关节、掌指关节、髋关节、肩关节、肘关节和脊柱。

需注意这类病人里约 50% 有假性痛风发作(具体见上)。

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(CPPD 的假性骨关节炎表现,来自参考 4)

4. 反复发作的急性关节积血

CPPD 病人也可以表现为反复的急性关节积血。目前还不清楚其具体机制。有经验的医生可以不容易跟血友病关节炎混淆。比如起病年龄段等。不过,目前还不清楚是否要警惕两者共存情况。

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(CPPD 病人的急性关节积血,来自参考 2)

5. 其他形式

依赖血液透析的破坏性关节炎、假性神经性关节病、腕管综合征、CPPD 累及寰椎黄韧带和横韧带受累的症候群:颈部椎管狭窄、脊髓型颈椎病、假性脑膜炎等。

血液透析病人的确常见 CPPD, 但那时的重点已不是 CPPD 了。

四、一点感想

作为模拟大师,CPPD 可以模拟各种风湿性疾病。风湿科医生务必警惕 CPPD,从而减少误诊风险。虽然关节腔穿刺看关节液是有帮助的。但共存情况也不少见。

相对跟其他疾病混淆而言,跟 RA 的混淆是最应警惕的。因为 RA 通常需要用到副反应偏大的药物。笔者个人经验发现把 CPPD 误诊 RA 的情况相当多。这显然会给病人带来极大风险。

参考资料:

1,RyuK, IriuchishimaT, OshidaM, et al. The prevalence of and factors related to calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition in the knee joint[J]. Osteoarthritis Cartilage, 2014, 22(7): 975-979. DOI: 10.1016/j.joca.2014.04.022.

2,Rheumatology(第 7 版)

3,ピロリン酸カルシウム結晶 calcium pyrophosphate dihydrate (CPPD) crystal;CPPD

4,Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology(第 10 版)

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编辑: 项飞腾

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