系统性红斑狼疮合并中毒性表皮坏死松解症

2014-06-29 23:10 来源:丁香园 作者:蛰虫居
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两位女性患者,分别为43岁和29岁。如图所示,在其面部、躯干及上下肢均有持续4周的斑点样皮疹。其肤色(Fitzpatrick 分型)均为IV–V型(从不或很少灼伤,经常晒黑)。体格检查可见第一位患者全身60%的体表面积(左图)及第二位患者全身80%的体表面积(右图)均有大疱、糜烂及表皮剥脱。

患者最近数月间未应用新的治疗药物,也没有黏膜受累;但是有疲劳、乏力及关节炎的症状。实验室检查提示两例患者都有贫血、白细胞减少症、淋巴细胞减少,抗核抗体、抗Sm抗体及抗双链DNA阳性。而且第二位患者抗-Ro、抗-La及抗 RNP抗体均为阳性。第一位患者的24小时尿蛋白定量为1.5g,第二位患者是3.16g。皮肤活检提示组织改变类似红斑狼疮皮损,并在表皮层及表皮-真皮交界有较多坏死的角质细胞。

两位患者均诊断为系统性红斑狼疮(SLE)合并中毒性表皮坏死松解症,并开始应用强的松、羟氯喹及霉酚酸酯进行治疗。因为患者的肾功能在2周内恢复正常,故未行肾活检;患者的皮肤损害在2个月内完全好转。两位患者均有靶部位皮疹、无黏膜受累、病程延长、狼疮组织学改变及标记性的自身抗体病史等临床特点,持狼疮病情活动。

多形性红斑/史蒂文森-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症均为SLE的皮肤受累表现(第一位患者出现了皮疹的演变,第二位患者皮疹则为首发症状)。然而,不像典型的多形性红斑/史蒂文森-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症,SLE合并的这些皮疹没有局限的好发部位,不累及黏膜,也很少有明确的发病因素(如单纯疱疹性病毒或药物引发等)。中毒性表皮坏死松解症死亡率高,而SLE合并中毒性表皮坏死松解症的预后则好得多。

图文供稿:西班牙马德里大学附属医院,Bele´n Rubio-Gonza´lez博士等。

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编辑: 常新

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