注：本病诊断不算难，提出本病案的同时，我们也可联系到本类疾病中常见的几种，以加强认识，并达到对该类疾病的病因及发病机制、病理、临床表现与治疗、诊断思路有初步的掌握。
X男。
主诉：劳累性心悸、气短2年，加重1周。
现病史：患者于2年前，每当劳累时出现心悸、气短，休息可以缓解．近半年来心悸、气短加重，在轻体力劳动时可以诱发。1周前，因＂感冒＂气短更加明显，以致出现夜间憋醒，坐起10分钟左右可以缓解。发病以来经常胸闷，咳嗽、咳白色泡沫样痰，无明显胸痛，不发热。饮食与大小便正常。
既往史：既往无高血压、风湿病等病史，无烟酒嗜好。祖父曾于46岁时死于心脏病，病因不明。
体检：体温36。1℃，脉搏96次／分，呼吸24次／分，血压112/82mmHg．神志清楚，自动体位，呼吸较急促，口唇轻度发绀，甲状腺不大，气管居中．胸廓对称，双肺底闻及细小水泡音．心界叩诊不大，心率96次／分，心律齐，于胸骨左缘第3肋间隙可闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，用硝酸甘油后该杂音增强．腹部平坦，全腹无压痛，肝脾未触及，双下肢无水肿。
辅助检查：血清心肌酶学均在正常范围．WBC10。0X109/L，N0。78，L0。22．血沉1小时10mm。胸部X线：心影稍大，心胸比例0。55，两肺野下部肋膈角部可见密集的KerleyB线。
心电图：
nanguobuyi：
问题如下：
问题1患者突出的症状是什么？提示什么？患者心电图有何表现？
问题2根据病史、体检和辅助检查，哪些阳性结果支持左心衰竭？
问题3导致该患者发生左心衰竭的可能原因有哪些？如何鉴别？
问题4为了明确诊断，还应该做哪些相关检查？其检查可能会有何表现？
问题5本病的杂音有何特点，临床上应做何观察，对诊断有何帮助？
问题6针对该患者的临床诊断，应采取的治疗原则是什么？具体措施是什么？
问题7本病的预后如何，有何并发症？
yf1971：
问题1
劳累性心悸、气短.提示左心衰。心电图窄而深Q，结合于胸骨左缘第3肋间隙可闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，用硝酸甘油后该杂音增强。须考虑肥厚梗阻型心肌病。
问题2
每当劳累时出现心悸、气短，休息可以缓解。夜间憋醒，坐起10分钟左右可以缓解．发病以来经常胸闷，咳嗽、咳白色泡沫样痰，呼吸较急促，口唇轻度发绀，双肺底闻及细小水泡音。胸部X线：心影稍大，心胸比例0.55，两肺野下部肋膈角部可见密集的KerleyB线．
问题3
1周前，因＂感冒＂气短更加明显，以致出现夜间憋醒。可能有感染。
问题4
心彩超，室间隔厚度〉15mm，左室流出道<20mm可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3。有梗阻者可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移(systolicanteriormotion，SAM)左房异常增大。心导管检查和心血管造影左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差>50mmHg，心室造影显示左心室腔变形。冠状动脉造影多无异常。有室早时由于代偿间歇使室早后心搏加强，梗阻加重，主动脉压反而降低称Brockenbrough现象.
问题5
于胸骨左缘第3肋间隙可闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，用硝酸甘油后该杂音增强．做Valsalva动作，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。可提示肥厚梗阻型心肌病。
问题6
患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死发生。避免使用增强心肌收缩力的药物，如洋地黄等以及减轻心脏负荷的药物，以免加重左室流出道梗阻，避免硝酸酯类药物。本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。
目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。重症梗阻性患者可介入或手术治疗，植入双腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。有些肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐呈扩张型心肌病的症状与体征者称为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相(HCM with DCM like features)。对此用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗措施进行治疗。本病进展缓慢，应长期随访，对其直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，早期发现家族中其他HCM患者。
问题7
房颤可促进心衰发生。少数患者可并发感染性心内膜炎或栓塞等。一般成人病例10年存活率为80％，小儿病例为50％。成人死亡多为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤。
木本直：
1,综合目前资料，该患者为“家族性肥厚型心肌病”可能性大。而该患者的类型，可能为梗阻性。心超等检查可确诊。
2，根据目前情况，该患者可能要考虑行心肌化学消融术。手术治疗虽然效果不错，但毕竟创伤较大。
3，深入的家系调查，和必要的基因筛查，相当重要。
4，上面的战友提到“成人多死于猝死，小儿多死于心力衰竭”，我觉得这种说法可能是搞反了，一般小儿是多死于猝死，而成人多死于心衰。
sqy_000225：
问题1
劳力性心悸、气短2年，近1周来出现夜间阵发性呼吸困难。提示左心衰。心电图提示：II、III、aVF导联可见深窄Q波
问题2
劳力性心悸、气短2年，近1周来出现夜间阵发性呼吸困难、咳嗽、咳白色泡沫样痰。查体：呼吸较急促，口唇轻度发绀，双肺底闻及细小水泡音．胸骨左缘第3肋间隙可闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，用硝酸甘油后该杂音增强。胸部X线：心影稍大，心胸比例0.55，两肺野下部肋膈角部可见密集的KerleyB线。
问题3
1、肥厚型心肌病，有家族史，无高血压、风湿病等病史。胸骨左缘第3肋间隙可闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，用硝酸甘油后该杂音增强。心电图提示：II、III、aVF导联可见深窄Q波。超声心动图明确。
2、高血压性心脏病。有长期的高血压病史，如发生心衰血压有时可正常，但胸片上可有升主动脉增宽。常合并眼底动脉硬化征象。超声心动图表现为左心室肥厚与扩张。
3、主动脉瓣狭窄。常合并有主动脉瓣关闭不全的杂音。超声心动图检查提示有主动脉瓣病变，而无肥厚性心肌病特征。
4、主动脉缩窄，上肢血压增高，下肢血压降低。超声心动图检查无肥厚性心肌病特征。主动脉造影明确。
5、室间隔缺损，超声心动图可明确。
问题4
超声心动图：提示室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于或等于1.3，有梗阻的可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动。
心导管检查：左心室舒张末期压力上升，有梗阻者在左心室腔与流出道压差大于20mmHg。
问题5
杂音常为胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音，可放射至胸骨下端、不向颈部放散。在临床上该杂音Valsalva动作以及由下蹲位站立时增强，用硝酸甘油后该杂音增强。而可与主动脉瓣狭窄鉴别，而且主动脉狭窄常向颈部血管放散。
问题6
治疗原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。。
具体措施：限制体力活动，低盐饮食，应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗，根据情况谨慎使用利尿剂及洋地黄。对某些有流出道压力阶差且有严重症状的可DDD起搏。内科治疗不佳的可选用室间隔心肌化学消融术或切除术。最后心脏移植。
问题7
本病预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死，一般成人病历10年存活率为80％，小儿为50％。成人多为猝死，而小儿多为心力衰竭，其次为猝死。并发症：1、心律失常，以房颤和室性心律失常多见。2、充血性心力衰竭。3、感染性心内膜炎。4、猝死。
nanguobuyi：
问题1
解说 患者突出的症状是呼吸困难，特点为劳累是发生，程度逐渐加重，轻度体力劳动可诱发，休息和坐位时减轻，提示该患者呼吸困难为心源性．尤其是出现了夜间阵发性呼吸困难，由于夜间睡眠时迷走神经兴奋性增高，使冠状动脉痉挛，以及仰卧位时肺活量减少和回心血量增多，使肺瘀血加重所致，说明患者有了左心衰竭的表现．
问题2
解说证实有典型左心衰竭症状和体征及辅助检查的依据为：①劳力性呼吸困难，近1周发生夜间阵发性呼吸困难；②呼吸急促，口唇轻度发绀，双肺底闻及细小水泡音，心率较快；③胸部X线：心影稍大，心胸比例为0.55，两肺野下部可见KerleyB线．
问题3
解说 各种器质性心脏病都可引起左心衰竭，但依据上述调查材料，该患者体征上的主要特点为胸骨左缘第3肋间隙可闻及3/6级收缩期较粗糙的杂音，这个部位产生这种杂音的常见病因应主要考虑：①先天性心脏病，室间隔缺损：但患者心界叩诊不大，既往无心脏病史和反复呼吸道感染史，查体未见心臆区隆起和杵状指（趾），故先心诊断可能性不大．②风湿性心脏瓣膜病，主动脉瓣狭窄：既往无风湿病史，血沉不快，心界不大，杂音无传导，且应用硝酸甘油后杂音增强，均不支持本病．③冠心病心肌梗死：虽然患者心电图见下壁导联有宽而深的Q波，但无ST-T缺血型改变且血清心肌酶学正常；另外，患者年龄较年轻，既往无心前区疼痛病史，故冠心病的可能性不大．④扩张型心肌病：患者病史2年，虽然左心衰竭表现明显，但心脏无明显增大，且应用硝酸甘油后杂音增强，故临床上不能首先考虑此诊断．⑤梗阻性肥厚型心肌病：患者胸骨左缘可闻及粗糙的收缩期杂音，且用硝酸甘油可使杂音增强，这是梗阻性肥厚型心肌病功能性心脏杂音的特点．心电图异常Q波改变也可以是梗阻性肥厚型心肌病较常见的表现．另外，该患者祖父因心脏病猝死，可能存在家族史，也有助于梗阻性肥厚型心肌病的诊断．
问题4
解说 综上所述，目前诊断考虑为梗阻性肥厚型心肌病，为了明确诊断，还应做UCG检查，对肥厚性梗阻型心肌病的诊断具有重要意义．心脏超声显示（图69A、B）IVS非对称性肥厚，舒张期IVS的厚度与后壁之比≧1.3，间隔运动低下．IVS流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM现象），主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态．严重时可出现收缩期心腔闭塞．
本病做心导管检查可见左室腔与LVOT间有压差＞20mmHg，Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性早搏时，早搏的心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强，梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异表现，而在主动，脉瓣狭窄病例则主动脉压与左室心内压成比例上升。冠状动脉造影多无异常，可与冠心病心肌梗死鉴别。
问题5
解说 本病患者可在胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，此杂音为功能性，常因左室容积减少，即前负荷减少（如屏气、含用硝酸甘油等）或增加心肌收缩力（如心动过速、运动时、给洋地黄类药物）而增强。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩降低时（如应用B受体阻滞剂等），则可减弱。此亦为本病与风湿性心脏病、先天性心脏病鉴别的一个特征。
问题6
解说 本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻LVOT狭窄和抗室性心律失常。具体措施：①对患者进行生活指导，提醒患者避免剧烈动脉、持重或屏气等。②可应用B受体阻滞剂：宜从小剂量开始，逐渐增加剂量，可长期应用。但到目前为止，并没有可靠的证据表明应用该药后死亡率有所下降。③CCB：目前认为地尔硫桌可改善心室的舒张充盈而不影响左室收缩功能，可改善症状。维拉帕米也可用，但要注意肺毛细血管压（PCWP）＞20mmHg或用心脏传导阻滞者不宜使用。CCB与B剂不宜合用，避免使用增强心肌收缩力的药物与降低血压药物。④重症LVOT梗阻型患者可试用切开或切除肥厚的IVS心肌，但实际上，必须手术的患者极少。⑤目前，重症LVOT梗阻型患者可行介入治疗方法，即经皮腔间隔支心肌化学消融术（PTSMA），疗效较好。
问题7
解说 本病的预后因人而异，可有从无症状到发生心力衰竭、猝死等不同的结果。部分患者可完全无症状，而于猝死后尸检后证实为本病。成人病例10年生存率为80%，死亡原因最多见为猝死，猝死多为室性心律失常，特别是室颤。猝死在有阳性家族史的青少年中更为多发。
真是不好意思，来单位工作后，一直上网少，而且又没有网线，现在才给出参考答案。
