IgG4 相关疾病（IgG4-RD）是一种免疫介导的炎性疾病，几乎可累及人体任一器官。已有的研究主要集中在对 IgG4-RD 的个案报道或小型的案例分析。近期，美国学者 Wallace 及其合作者进行了一项大型的 IgG4-RD 患者群体研究，该项研究结果为我们提供了 IgG4-RD 患者详细的实验室检查和临床数据，文章发表在 Arthritis & Rheumatology 上。
研究者回顾了经活检证实的 125 例 IgG4-RD 患者的基线特征，其诊断均由病理学家基于一致的诊断标准与临床病理特征审查确认。他们使用 IgG4-RD 反应指数（RI）评估疾病的活动性和损伤，用流式细胞仪检测循环血中浆母细胞的表达水平。
在 125 例患者中，107 例处于疾病活动期，86 例未接受任何 IgG4-RD 相关的治疗。在所有处于疾病活动期的患者中，只有 51% 的患者血清 IgG4 浓度升高。然而，与血清 IgG4 浓度正常的活动期患者相比，疾病活动期伴血清 IgG4 浓度升高的患者年龄更大， IgG4-RD RI 得分、绝对嗜酸性粒细胞计数及 IgE 水平更高，有更多的器官累及，补体水平也更低。
血清中 IgG4+浆母细胞水平与 IgG4-RD RI 的相关性比总浆母细胞水平与 IgG4-RD RI 的相关性更强。76 名患者（61%）为男性，但疾病的严重程度、器官受累情况以及血清 IgG4 浓度并无显著的性别差异。在糖皮质激素治疗的患者中，77% 的患者不能达到持续缓解。
在这组经活检证实处于临床活动期的 IgG4-RD 患者队列中，大约 50% 的患者血清 IgG4 浓度是正常的，而血清 IgG4 浓度升高的这类患者可被认为是疾病严重程度更高的一类 IgG4-RD 亚型。此外，IgG4+浆母细胞的水平与疾病的活动程度密切相关。
