血清高 IgG4 可能是疾病严重程度更高的 IgG4-RD 亚型

2015-10-22 23:01 来源:丁香园 作者:April
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IgG4 相关疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的炎性疾病,几乎可累及人体任一器官。已有的研究主要集中在对 IgG4-RD 的个案报道或小型的案例分析。近期,美国学者 Wallace 及其合作者进行了一项大型的 IgG4-RD 患者群体研究,该项研究结果为我们提供了 IgG4-RD 患者详细的实验室检查和临床数据,文章发表在 Arthritis & Rheumatology 上。

研究者回顾了经活检证实的 125 例 IgG4-RD 患者的基线特征,其诊断均由病理学家基于一致的诊断标准与临床病理特征审查确认。他们使用 IgG4-RD 反应指数(RI)评估疾病的活动性和损伤,用流式细胞仪检测循环血中浆母细胞的表达水平。

在 125 例患者中,107 例处于疾病活动期,86 例未接受任何 IgG4-RD 相关的治疗。在所有处于疾病活动期的患者中,只有 51% 的患者血清 IgG4 浓度升高。然而,与血清 IgG4 浓度正常的活动期患者相比,疾病活动期伴血清 IgG4 浓度升高的患者年龄更大, IgG4-RD RI 得分、绝对嗜酸性粒细胞计数及 IgE 水平更高,有更多的器官累及,补体水平也更低。

血清中 IgG4+浆母细胞水平与 IgG4-RD RI 的相关性比总浆母细胞水平与 IgG4-RD RI 的相关性更强。76 名患者(61%)为男性,但疾病的严重程度、器官受累情况以及血清 IgG4 浓度并无显著的性别差异。在糖皮质激素治疗的患者中,77% 的患者不能达到持续缓解。

在这组经活检证实处于临床活动期的 IgG4-RD 患者队列中,大约 50% 的患者血清 IgG4 浓度是正常的,而血清 IgG4 浓度升高的这类患者可被认为是疾病严重程度更高的一类 IgG4-RD 亚型。此外,IgG4+浆母细胞的水平与疾病的活动程度密切相关。

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编辑: 杨洁

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