Neosense:临床表现不赘述,脑干、小脑、脊髓、颅神经多发损害。影像学上:脑干及其周围具有特征性的“胡椒粉”样强化病变。需要鉴别的有:神经结节病、中枢神经系统淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、原发性中枢神经血管炎、Bickerstaff脑干脑炎、副肿瘤综合征、慢性感染(结核、寄生虫、神经梅毒等)、结缔组织病如白塞病、朗格汉斯组织细胞增生症。但从文中所述撒网式检查来看,一一排除上述所能考虑的常见或相对少见疾病。最后不得不从影像入手考虑罕见的“chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids”(CLIPPERS)。如果脑活检见CD3阳性的淋巴细胞浸润则更支持。
Monuc:严重同意以上诊断。
激素敏感性慢性淋巴细胞炎性浸润伴桥脑血管周围强化(CLIPPERS) 是新近提出的一个疾病实体,以桥脑为中心的免疫炎性疾病。突出的影象特点是桥脑、桥臂、小脑等胡椒粉样点状强化病灶。早期即可出现桥脑、小脑萎缩。也有报道可表现认知障碍及大脑皮层萎缩。免役治疗有效,但停用激素后可以复发。
CLIPPERS是一种疾病,还是一种综合征,如何分类,目前还未明确。由于累及桥脑、小脑,有人建议把该病的定义修订为“chronic lymphocytic inflammation with pontocerebellar perivascular enhancement responsive to steroids ”,激素敏感性慢性淋巴细胞炎性浸润伴桥脑小脑血管周围强化.
鉴别诊断:
1、Neurosarcoidosis :没有相关证据,但要靠病理除外。
2、CNS 淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、感染、脱髓鞘疾病:楼主已给出充分的排除证据。
3、CNS 血管炎:MRA、DSA、相关实验室检查,均未发现血管炎的证据。
4、Bickerstaff 脑干脑炎:整个病程中,始终无意识水平降低。无周围神经受损证据。影象强化特征不符。包括抗-GQ1b抗体在内的抗神经节苷脂抗体(-)。
治疗:激素治疗,免疫治疗。
bueaty84:版内的众位园友真是卧虎藏龙啊!
不错,果如大家所言,本例患者的诊断,正是“类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化症(chroniclymphocytic inflammation with pontocerebellar perivascular enhancement responsive tosteroids, CLIPPERS)”。
当然,如果要较真的话,也可以诊为“类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化综合征(CLIPPERS syndrome)”。
毕竟,目前研究既有证据表明,该病可能是一个独立的疾病实体(an independent disease entity),但也有证据表明该病是一种具有异质性病因的综合征(a syndrome with heterogeneous aetiologies)。
我最先提到的可能可以正确诊断的那位素不相识的园友,ID为bestneuro,因为bestneuro园友曾在不久之前的一个帖子中,首次在园中提到了该病,该贴的链接如下:
http://www.dxy.cn/bbs/thread/21026099#21026099
不过neosense、wang02、monuc等园友对文献的摄入量和消化能力,的确令我深感敬佩!
此外,其他园友对鉴别诊断的分析,也很到位。
抽空将本例相关的病理,该病的临床、影像、病理学特点、鉴别诊断注意事项一并列出。
wwwyn1978:
既然是临床思维与影像思维的培养,二级医院的神内小医生说说我的思维,各位老师不要见笑。
MIDNIGHTS逐条分析:
M 代谢性----无相关病史,可能性小。
I 炎症----老年男性,慢性病程,进行性加重,重点考虑。
D 变性----老年起病,慢性病程,进行性加重,需考虑,但查体无肌萎缩,肌电图、神经传导速度检查,均未见异常,排外。
N 肿瘤----病程需考虑,但各项肿瘤指标及抗体、全身CT及PET-CT检查未见异常,目前不考虑。
I 感染----慢性病程进行性加重,需考虑,但无发热及毒血症状,可能性小,待排。
H 遗传----老年起病,排外。
T 中毒/外伤----外伤排外。无明显毒物接触史,且颅内分布范围上不似中毒,中毒可能性小。
S 卒中----慢性病程进行性加重,影像学上为脑桥、小脑、延髓、上段颈髓弥漫性病灶,排外。
因此目前重点考虑为慢性非特异性炎症可能性大,其他慢性代谢性疾病、慢性特殊感染、慢性中毒可能性小。
慢性非特异性炎症中,血管炎目前依据不足,风湿性疾病由于眼结膜活检、唾液腺活检病理学检查结果均未见异常亦不考虑,神经结节病血管紧张素转换酶(ACE)抗体阴性亦可能性小。
至于具体是那种疾病,对我们基层医院确实为难了,仅说说思路,各位老师指点。