如图显示了诊断为PAH后，多元分析得到的患者1年、3年、5年生存率的独立危险因素，可见，WHO-FC III 或IV级和应用PAH治疗药物有统计学意义。
这个单中心队列研究包含70位日本的PAH-CTD的序贯观察患者，其中在1970-1990年间的早期患者有30例；2000-2009年间的近期患者有40例。研究纳入了患者的基线临床特征、血流动力学参数及ANA抗体检测结果，并关注患者的生存率。用Cox比例风险模型确定增加死亡风险的相关因素。
研究发现，与欧美报道及传统认知有所差别的是，在日本，MCTD和SLE是主要的潜在发生PAH的CTD疾病，分别占研究比例的43%和29%。而传统关注的SSc相对并不常见，仅占19%。ANA抗体中以抗U1-RNP抗体最常见。近期患者的3年生存率较早期患者显著延长。在所有70例PAH-CTD患者中，诊断时分类为WHO功能III 或IV级是死亡的独立危险因素。而近期应用的新的PAH治疗药物则与较好的疾病转归相关。虽然新的PAH治疗可以提高生存率，但其远期疗效尚不令人满意。
研究人员认为，早期诊断及早期应用PAH治疗药物可以提高PAH-CTD患者的生存率。
