患者主因“皮下结节1年半,黏膜溃疡5个月”入院。
1年半前患者无明显原因出现左手食指红肿,局部发热,未治疗。后相继有受凉后出现双肩关节疼痛,活动不受限,右手食指近端指节出现红色结节,质硬,有压痛,双手食指掌指关节红肿、疼痛,双手食指不能屈曲,左手握拳不实,右手拇指红肿,局部皮肤瘙痒,晨僵持续10余分钟,间有寒战、发热,未测体温,发热是双手局部红肿加重,曾服用风湿宁胶囊,共服用10余天,双肩疼痛减轻。1年前患者曾来本院住院治疗,诊断为结节性红斑,口服克痹康药酒、诺福丁等,患者双手结节变小,颜色变淡,疼痛消失,双手活动自如。患者出院后坚持用药3个月消失,双手活动自如。患者出院后坚持用药3个月后停用。8个月前患者开始出现双下肢小腿胫前皮下出现大小不等圆形红色结节,高出皮面,有触痛,无瘙痒感,患者无关节疼痛,关节活动不受限,无发热,当时未做治疗后渐有皮下结节颜色变淡,变小,渐有右髋关节疼痛,夜间疼痛明显,影响睡眠,翻身起床困难,下蹲可。偶有右膝疼痛,无肿胀,晨僵持续1h左右。晨起稍作活动后疼痛减轻。5个月前出现口腔溃疡,开始未在意,后口腔溃疡逐渐增多、疼痛,溃疡较大,不易消退,1个月前出现输液后针眼部位发红、化脓。伴有双下肢小腿皮下结节增多。10天前出现双膝关节疼痛,行走后加重,休息后减轻,不能下蹲。1周前出现有生殖器溃疡,眼睛无明显变化。4天前出现左手背皮下结节。
入院查体:行走轻跛,半蹲,脊柱无畸形,棘突区无压痛,口腔内舌下可见一不规则溃疡,右手小指近指间关节、左手食指远端指间关节红肿痛,左手背皮下、双下肢胫前可触及大小不等皮下结节,左下肢皮下结节颜色不一,部分较红,部分颜色变淡,有压痛,右下肢结节与皮色一致,有压痛。右髋压痛,右髋外旋、外展运动受限,右侧4字试验阳性。双膝关节疼有压痛。
入院后行血常规、尿常规、粪常规正常,肝功、血糖、血脂正常,肾功是BUN 8.41mmol/L,抗O正常,C反应蛋白17.00mg/L,类风湿因子正常,血沉25mm/h。腹部及心脏超声未见异常,胸部正位片未见异常,眼底检查正常,心电图是窦性心动不齐,行针刺反应阳性,颈总动脉、腹主动脉、双侧锁骨下动脉、股总动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前后动脉、足背动脉内径及血流未见异常。双膝、骨盆X线未见异常,自身抗体检测正常。
入院后诊断为白塞病。
继续给予克痹康药酒、诺福丁,加用甲泼尼龙4mg/d,并给予香丹活血等对症处理。患者于住院后第3天关节症状缓解,口腔溃疡逐渐减少,疼痛减轻,生殖器溃疡完全愈合,左手背及右下肢皮下结节消失,左下肢皮下结节颜色变淡,部分变小,仍有触痛。出院后患者坚持用药,随诊3个月口腔溃疡痊愈,皮下结节消失。现仍继续服药,病情稳定。
病例讨论
白塞病是以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统的慢性炎症性疾病。本病病因不明,病理基础为血管炎,临床表现复杂多样,病程迁延,缓解与复发交替出现。缺乏实验室特异性诊断指标。结节性红斑是由于真皮脉管和脂膜炎症所引起的结节性皮肤病,表现为红色、暗红色疼痛性皮下结节,好发于小腿伸侧,少数发生于大腿及上肢,常伴有发热。其病因及发病机制还不十分清楚。结节性红斑是常见病,多见于中青年女性。考虑误诊原因如下:本患者发病初期表现为结节性红斑,以皮肤损害为主要表现。符合结节性红斑诊断痛性皮下结节,愈后不留瘢痕。患者初期无口腔、生殖器溃疡出现,无针刺反应出现。而白塞病诊断以临床表现为主,病程长,临床表现复杂,有时不同症状出现时间的间隔较长增加了诊断难度。无特异性血清学及病理学特点。
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