2011年中华医学会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南

2013-02-18 20:26 来源:丁香园 作者:
字体大小
- | +

韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,目前病因不明。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统等。无肾脏受累者被称为局限性WG。该病男性略多于女性,发病年龄在5~9l岁,40~50岁是本病的高发年龄。国外资料该病发病率3--6/10万人,我国发病情况尚无统计资料。

WG临床表现多样,可累及多系统。典型的WG有三联征:上呼吸道、肺和。肾病变。

一般症状:可以起病缓慢,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体质量下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱,其中发热最常见。大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续性流涕,而且不断加重。流涕町来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血,涎液中带血丝。鼻窦炎可以较轻,严重者鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失,而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。

查看信源地址

编辑: jiang

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。