2011年中华医学会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南

韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis，WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因不明。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳、皮肤，亦可侵及心脏、神经系统等。无肾脏受累者被称为局限性WG。该病男性略多于女性，发病年龄在5～9l岁，40～50岁是本病的高发年龄。国外资料该病发病率3--6／10万人，我国发病情况尚无统计资料。

WG临床表现多样，可累及多系统。典型的WG有三联征：上呼吸道、肺和。肾病变。

一般症状：可以起病缓慢，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体质量下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，其中发热最常见。大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。流涕町来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。