自身免疫性胰腺炎是 IgG4 相关性硬化性疾病在胰腺上的表现，通常表现为胰腺体积弥漫性增大、边缘光滑、肝功能异常和黄疸。现结合爱因斯坦艾伯特医学中心的 Saeed Bashir 在 ACR 上的病例来对该病进行介绍。
病史
58 岁男性，腹痛、肝酶异常和黄疸。
影像学检查
图 1 为胰腺水平平扫 CT 示胰腺扩大，边缘光滑（黄色箭头）
图 2 为增强 CT 示胰体尾周围强化边（绿色箭头）
图 3 为 MR 示胰腺体积弥漫性增大，伴胰腺内 T1 低信号（黄色箭头）
图 4 为 T2 上胰体尾周围环状低信号影（红色箭头）
图 5 为 MR 强化动脉期示胰腺组织明显延迟强化（红色箭头），周围低信号环强化不明显
图 6 为 MR 强化门脉期示周围低信号环强化不明显（绿色箭头）
图 7 为 MR 强化延迟期示周围呈环状明显强化，表明其为纤维组织（蓝色箭头）
图 8 为矢状 T2 示胆总管扩张，直径约 1.2 cm（绿色箭头）
图 9 为 T2 压脂序列示肝内胆管轻到中度扩张（红色箭头）
诊断
自身免疫性胰腺炎
鉴别诊断
间质水肿性胰腺炎、浸润性胰腺癌、慢性胰腺炎、急性坏死性胰腺炎
病例要点
自身免疫性胰腺炎是 IgG4 相关性硬化性疾病在胰腺上的表现。IgG4 相关性硬化性疾病还可累及其他器官，如胆管、肾、腹膜后和唾液腺体。自身性胰腺炎的典型表现为：胰腺体积增大、边界光滑（香肠样胰腺），伴胶囊状薄壁或环征。胆管受累是最常见的胰腺外表现，可见于 88% 的胰腺炎患者。
讨论
自身免疫性胰腺炎是 IgG4 相关性硬化性疾病在胰腺上的表现。IgG4 相关性硬化性疾病还可累及其他器官，如胆管、胆囊、肾、腹膜后、甲状腺、肺、纵膈、淋巴结和前列腺，可同时多器官发病或单独发病。自身免疫性胰腺炎约占慢性胰腺炎的 2% 到 11%。男性多于女性，平均发病年龄为 60 岁。
临床上，自身免疫性胰腺炎通常表现为间歇性阻塞性黄疸、腹部隐痛、体重下降、脂肪泻和糖尿病。影像学检查、病理学检查、血清学标志物检查以及对固醇类药物的治疗反应均有助于该病的诊断。根据梅奥诊所的诊断标准，患者应符合以下一项或多项：1. 病理学诊断符合自身免疫性胰腺炎表现；2. CT 检查和胰腺造影有典型表现，伴血清 IgG4 水平增高；3. 对类固醇治疗有反应。
典型自身免疫性胰腺炎影像学表现如下：
1. CT：胰腺体积弥漫性扩大，边界光滑，正常分叶状外形消失，称为香肠胰腺。胰腺周围见低密度环状胶囊状边缘或晕征。局灶性肿块性扩大或阶段性扩大可见于 30%~40% 的自身免疫性胰腺炎患者，在影像学上有时难以与胰腺肿瘤鉴别。
2. MRI/MRCP：病变胰腺在 T1 上表现为弥漫性高信号，增强扫描呈不均匀渐降性强化。胰腺周围胶囊状薄壁或晕征，T1、T2 上均为低信号，增强扫描呈延迟强化。主胰管通常变窄。
3. 胰腺外表现：约 88% 的患者可有肝内、外胆管受累的表现。影像学上表现为胆管扩张、狭窄、管壁增厚和强化，这与原发性硬化性胆管炎的表现类似。约 35% 的病例可有肾脏受累，双侧、皮质多病灶最多见。其他胰腺外表现包括胆囊（弥漫性胆囊增厚）、腹膜后（纤维化）以及唾液腺。
