冷球蛋白血症是一种寒冷相关性自身免疫病。冷球蛋白在不同程度低温下活化,因为低温心肺旁路的使用,它在心脏手术中尤其重要。术中冷球蛋白沉淀造成严重的白细胞破碎性或坏死性血管炎。
最常见的并发症临床表现为缺血事件,如皮肤溃疡、肾小球肾炎、关节炎或外周神经病变。心肺旁路的处理和此种少见而独特的插曲中的全面保护需要个体化。
一例活动性冷球蛋白血症患者,术前使用了血浆置换。他进行了低温冠脉旁路术,术中术后无冷球蛋白沉积和疾病复发。
病例
该患者是一名 59 岁高加索男性,临床诊断为特发性冷球蛋白血症,病史中有寒冷暴露后复发性皮肤溃疡和脚趾坏疽。他表现为持续 2 小时胸痛和新发房颤。心脏导管检查后诊断为冠心病、3 支病变,计划行冠状动脉旁路移植术 (CABG) 。由于其术中复发的高风险,患者术前进行了 2 次血浆置换。随后进行了低温冠状动脉旁路移植术。术前和术中无特殊,无任何冷球蛋白沉积的临床证据。术后第 6 天患者出院,无任何并发症。
低温冠脉旁路术前血浆置换可以预防活动性病变患者致命性冷球蛋白相关性并发症。
引自:Fakih HA, Elueze E, Vij R.Coronary artery bypass grafting in a patient with active idiopathic cryoglobulinemia: revisiting the issue. J Community Hosp Intern Med Perspect. 2016 Feb 17;6(1):30351.
翻译:北京大学第三医院风湿免疫科 姚中强
更多精彩内容,敬请关注北京大学第三医院风湿免疫科专题!