最近,西班牙的风湿免疫科医生 Sánchez-Marcos 等在 lupus 上报道了 1 例有趣的狼疮性肾炎病例。
患者,男,24 岁,因「反复发热、多关节痛伴乏力、肌痛 2 月余」入院。
患者既往无高血压等慢性病史、否认外科手术史。入院查体:血压升高,双下肢胫前、双踝关节凹陷性水肿。
入院实验室检查:白细胞 3.7×109/L,淋巴细胞绝对值 0.7×109/L,血红蛋白 88 g/L;血肌酐 194.5μmol/L,肾小球率过滤(GTR)39 ml/min,血钠 133 mmol/L,血钾 6.6 mmol/L;24 小时尿蛋白 1249 mg,尿 PH 值为 7.37,尿沉渣可见透明管型和颗粒管型,4~10 红细胞/视野,21~50 白细胞/视野。ANA(+),ds-DNA(+),补体 C3、C4 降低。
静脉血气分析:PH 7.37 ,PCO2 39 mmHg,PO2 38 mmHg,HCO3- 22.1 mmol/L。
肾活检:呈现弥漫性增殖性狼疮性肾炎改变,活动性肾小球损害征象伴肾间质病变。
诊断:系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,肾功能不全,贫血。
连续 3 天给予甲强龙 500 mg/d 静脉滴注诱导缓解,随后改为泼尼松 30 mg/d 口服,并联合依那西普(5 mg/d)、羟氯喹(200 mg/d)和环磷酰胺(每两周 500 mg)治疗。出院时血肌酐为 139.7μmol/L,GTR >60 ml/min,予上述方案继续治疗。
然而,院后第一次环磷酰胺治疗后 1 周,患者双下肢水肿明显加重,再次入院复查:血肌酐 114.9μmol/L, GTR >60 ml/min;24 小时尿蛋白 3775 mg,尿 PH 值为 7.34。动脉血气分析:PH 为 7.3,血钠 136 mmol/L,血钾 7 mmol/L,血氯 105 mmol/L,HCO3- 20.1 mmol/L,AG 为 11。
问题来了,请问患者最可能继发了什么疾病?
正确答案是:Ⅳ型肾小管酸中毒。
依据:
1、系统性红斑狼疮最常受累的脏器是肾脏(肾小球和肾小管均可受累),本例患者肾活检提示肾小球和肾小管均有受累。
2、狼疮性肾炎通常表现为以蛋白尿、血尿、高血压为主要症状的肾小球血管炎,肾小管间质损害虽不少见,但与肾小球损害并存,不容易发现。然而本例使用了依那西普治疗,很快将肾小管酸中毒的临床表现呈现出来。
3、患者在未大量摄入钠、钾盐,也未使用保钾利尿剂,肾小球率过滤尚可的情况下,表现出高钾血症、高氯血症和离子间隙正常的代谢性酸中毒,高度提示患者并发Ⅳ型肾小管酸中毒。