间质性肺病（ILD）是一组具有进行性肺功能下降的疾病。临床观察到系统性硬化症患者接受间歇性环磷酰胺静脉注射后肺功能维持稳定，但目前关于间质性肺病患者，其相关数据欠缺。
一项回顾性评估了环磷酰胺冲击治疗在间质性肺病的有效性。
该研究回顾性分析了 2002 年至 2012 年接受环磷酰胺静脉注射的所有患者。18 个月随访期间记录肺功能检查、生存状态及支气管肺泡灌洗液细胞学检查等数据。
研究共纳入了 26 名特发性肺纤维化患者、6 名淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、8 名特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）、7 名类风湿关节炎相关性间质性肺炎及 7 名 pANCA 阳性相关性间质性肺病。结果显示，淋巴细胞性间质性肺炎及特发性非特异性间质性肺炎患者预后最好，pANCA 阳性的相关性间质性肺病患者预后最差。整个队列中，我们发现与治疗后一年相比，治疗前一年的肺总量明显下降。
这项回顾性分析显示，接受环磷酰胺治疗的大部分纤维化性相关性间质性肺病患者肺功能稳定，迫切需要进一步明确诊断的前瞻性研究。
翻译：北京大学第三医院风湿免疫科 金银姬（enhee1202@163.com）
引自：Schupp JC, Köhler T, Müller-Quernheim J. Usefulness of Cyclophosphamide Pulse Therapy in Interstitial Lung Diseases.Respiration. 2016 Apr 16.
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