本文由湖北省中医院熊丽桂整理自武汉同济医院胡绍先教授在第六届全国疑难重症风湿病学术会议上的发言。
系统性红斑狼疮累及肺是非常常见的现象，下面将从以下几个方面进行讲解：
SLE 的胸膜和肺部表现
胸膜和肺部表现 | 常见症状 |
胸膜炎性胸痛和胸膜炎 | 常见，伴或不伴渗出或胸膜摩擦音 |
胸腔积液 | 渗出性，单侧或双侧 |
急性肺炎 | 不常见，表现为发热、干咳、肺浸润、缺氧，死亡率高 |
间质性肺病 | 起病隐匿，劳力性呼吸困难、干咳，胸膜炎性胸痛 |
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 | 难以诊断，需活检，糖皮质激素有效 |
肺毛细血管炎或弥漫性肺泡出血 | 罕见，与抗磷脂抗体有关，预后差 |
肺减缩综合征 | 见于病程长的 SLE 患者，可能由膈肌无力引起 |
肺动脉栓塞或梗死 | 常见于抗磷脂抗体阳性的患者 |
肺动脉高压 | 起病隐匿，劳力性呼吸困难，慢性疲劳、无力、心悸、水肿 |
淋巴结病 | 大量纵膈淋巴结肿大在单纯 SLE 中少见，多为颈部和腋窝淋巴结肿大，与疾病活动性有关 |
感染 | 典型或非典型病原体 |
恶性肿瘤 | SLE 患者中肺癌、淋巴瘤多见 |
SLE 胸膜疾病：
1. 临床特点：最常见（45%～70%），出现于狼疮的各个阶段，可为首发表现。
2. 诊断与鉴别诊断
（1）临床表现为胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热；可能伴发胸腔积液，多为少到中量胸腔积液，偶可出现大量胸腔积液，通常是双侧，也可是单侧。
（2）16%～50% 患者 X 线可见胸腔积液。
（3）尸检 50%～83% 患者出现胸膜炎或胸膜纤维化。
2. 治疗：取决于症状的严重程度：
（1）非甾体消炎药短期可治疗轻度症状的胸膜炎；
（2）对于严重或以接受糖皮质激素治疗的患者，可酌情加大糖皮质激素的剂量以控制症状；
（3）胸膜炎反复复发，需要联用免疫抑制剂治疗；
（4）更为积极或疗效不佳，可采用侵入性手术（胸膜固定术等）。
弥漫性间质性肺炎
1. 临床特点：
（1）见于 3%～13% 的 SLE 患者，发病率与病程长短正相关。
（2）隐匿起病，亦可由急性狼疮性肺炎进展而来。
2. 诊断与鉴别诊断：
（1）症状：无痰干咳、深吸气呼吸困难、反复胸膜痛、活动耐量下降。
（2）体征：吸气末 velcor 啰音，紫绀。
（3）肺功能检查提示限制性通气障碍伴弥散障碍。
（4）影像学：早期 X 线可正常，胸部 CT 可以发现早期出现的炎症改变：显示下肺和胸膜下分布为主的磨玻璃状或网格状改变。
（5）组织病理学：非特异性间质性肺炎改变，可见不同程度的慢性炎症细胞浸润。支气管周围淋巴组织增生，间质纤维化和增生。
（6）鉴别诊断：继发肺部细菌或结核杆菌感染，肺栓塞、尿毒症，支气管扩张、肺脓肿、肺肿瘤、特发性含铁血黄色沉积症、左心衰、二尖瓣狭窄。
3. 治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯）
弥漫性肺泡出血：
1. 临床特点：
（1）少见（1.5%～3.7%），病情凶险，病死率高，达 50%～90%。
（2）常合并狼疮肾炎。
（3）可为狼疮的首发表现。
2. 诊断与鉴别诊断：
（1）非特异性的临床特征：咯血——突出表现；呼吸困难；低氧血症；发热；Hb 进行性下降；肺部闻及湿罗音
（2）影像学检查：双肺野浸润影，呈毛玻璃样改变；伴有咯血者需高度怀疑
（3）症状与实验室检查不平行，咯血与 Hb 下降不一致
（4）动脉血氧饱和度下降
（5）血小板计数和功能正常；无明显凝血功能障碍
（6）确诊需纤支镜灌洗液检查：灌洗液为血性，含铁血黄素的巨噬细胞，无脓性痰，无感染微生物证据，支持肺泡出血的诊断。
3. 治疗：
（1）首选大剂量激素；
（2）免疫抑制剂；
（3）不能完全除外感染性疾病时，酌情合用抗生素；
（4）丙种球蛋白，血浆置换；
（5）机械通气；
（6）由于 SLE 并发肺泡出血发病率较低，缺乏前瞻性对照试验，治疗相关评价尚未完善。
急性狼疮性肺炎
1. 临床特点：
（1）文献报道，发病率国外 12%，国内 1%～5%，在 SLE 活动期达 30%，病死率在 50% 以上。
（2）可是 SLE 首发症状，也可以在病程中出现；与弥漫性肺泡出血可有重叠。
2. 诊断与鉴别诊断：
（1）症状：突发呼吸困难，发热，咳嗽，胸痛，低氧血症，多同时存在其它器官组织受累。
（2）体征：听诊双肺底部常有广泛啰音（吸气末多见）。
（3）血气分析示低氧血症和低二氧化碳血症。
（4）肺功能主要为弥散功能障碍。
（5）胸片示单侧或双侧肺部有大片浸润影（尤其是下肺野呈弥漫性肺泡浸润），可伴有肺不张，单侧膈肌升高及胸腔积液。
（6）CT 扫描有肺泡炎症（毛玻璃样）或纤维化（蜂窝样）。
（7）组织病理学显示肺泡壁损伤和坏死，间质水肿，炎性细胞浸润，透明膜形成，出血。若见苏木素小体和狼疮细胞，对诊断狼疮性肺炎高度特异，但检出率不高。免疫荧光检查可见补体沉积于肺泡、管和间质。
（8）鉴别诊断：注意与肺部感染相鉴别，痰液和血液培养无细菌、病毒或霉菌感染的证据。
3. 治疗：
（1）最佳治疗方案尚未阐明。糖皮质激素及环磷酰胺是基础治疗，糖皮质激素冲击治疗。
（2）推荐使用血浆置换。
（3）预防性使用广谱抗生素可以改善预后。
（4）丙球冲击等支持治疗。
肺动脉高压（PAH）
1. 临床特点：
（1）发病机制可能与肺纤维化、肺血管炎、血栓形成、肺栓塞和血管痉挛等有关。
（2）SLE-PAH 的患病率为 3.8%，患病人数在我国的 CTD-PAH 的患者中比例近 50%。
（3）雷诺现象、抗 RNP 抗体阳性和抗磷脂抗体阳性的患者易伴发 PAH。
（4）早期无特异性，诊断困难，临床上经常发生误诊和漏诊，延误治疗。
（5）一旦出现 PAH，提示病情严重，预后较差。
2. 诊断与鉴别诊断：
（1）症状：活动后气短、乏力、胸痛、眩晕或晕厥、干咳。
（2）体征：包括 P2 亢进、三尖瓣收缩期杂音、肺动脉舒张期杂音和右心室第 3 心音，晚期右心功能不全时，出现颈静脉充盈或怒张，下肢水肿和紫绀。
（3）高危狼疮并肺动脉高压患者的筛查。
TIE(经胸壁超声心动图) 疑诊 PAH 标准：TRV>2.8m/s，PASP>36 mmHg；FVC/LCO+TIE:DLCO 下降，FVC/D LCO 升高（尤其是 FVC/D LCO>1.6），应警惕 PAH 可能。注：不能依赖 TIE 检测的 PASP 来确诊 PAH
（4）狼疮并肺动脉高压的确诊：
①心脏超声检查：定右心房压、肺动脉压、混合静脉血氧饱和度 (SvO：)、肺动脉楔压、心输出量、肺血管阻力。SLE 患者 PAH 的确诊要依据 RHC 检查的血流动力学指标：在海平面静息状态下，平均肺动脉压 ≥ 25 mmHg(平均肺动脉压参考值 ≤ 20 mmHg，临界值为 21～24 mmHg)，肺动脉楔压 ≤ 15 mmHg，肺血管阻力>3 wu，而心输出量正常或下降；
②急性血管反应试验：雾化吸入伊洛前列素（10ug，6～9 次/d，最大剂量 20ug，6～9 次/d），同时满足下述 3 项标准才可诊断为急性血管反应试验结果阳性¨71」o：平均肺动脉压下降 ≥ 10 mmHg，且平均肺动脉压 ≤ 40 mmHg，同时心输出量增加或不变。
3. 狼疮并肺动脉高压的治疗：
（1）积极治疗 SLE，糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗；
（2）治疗肺动脉高压：前列环素类似物（伊洛前列环素、曲前列尼尔）；内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马替生坦）；5-磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、伐地那非、他达那非）；鸟苷酸环化酶激动剂；钙离子拮抗剂；ACEI 或 ARB；氧疗、抗凝、利尿、扩血管等。
肺栓塞
1. 临床特点：
（1）发病率 9～30%，病情凶险。
（2）抗磷脂抗体增加 SLE 患者血管内血栓形成的风险。
2. 诊断与鉴别诊断：
（1）肺栓塞缺乏典型的临床表现，容易漏诊和误诊。常见症状有呼吸困难、胸痛、咯血、咳嗽、发热，低血压、休克和晕厥尽管少见，但往往提示高危肺栓塞。
（2）血气分析：低氧、低二氧化碳血症；胸片有助于排除其它肺部疾病； EKG 提示右室损伤表现（如 V1～4 导联 T 波倒置，v1 导联 QR 波，SIQIITIII、完全性或不完全性右束支传导阻滞）； UCG，下肢彩超等
（3）与肺栓塞诊断相关的特异性检查：
①D-二聚体：肺栓塞时，D-二聚体水平显著升高；
②肺动脉 CT 血管造影（CTPA）：是肺栓塞重要的诊断手段；
③肺灌注显像：是疑诊肺栓塞可靠地检查手段，具有安全性高和过敏反应发生率低的优点，辐射剂量远远低于 VTPA；
④肺动脉造影：是诊断肺栓塞的金标准，随着 CTPA 的普及，其应用的减少，目前主要用于急性肺栓塞介入治疗的定位诊断。
3. 治疗：
（1）SLE 的治疗；
（2）肺栓塞的治疗：血液动力学和呼吸支持，抗凝治疗，溶栓治疗，经皮导管介入治疗，腔静脉滤器。
肺部感染
1. 临床特点：
SLE 患者免疫功能紊乱，由于使用糖皮质激素和免疫抑制剂，易合并肺部感染。肺部感染示狼疮常见的死亡原因。
2. 诊断与鉴别诊断：
（1）临床表现：咳嗽、咳痰、发热、肺部啰音、呼吸困难
（2）白细胞及中性粒细胞比例升高
（3）呼吸道分泌物病原体检查：病毒、细菌、结核菌、真菌等
（4）影像学提示肺部炎症浸润病变
3. 治疗：SLE 的治疗，有效抗感染治疗，丙种球蛋白
小结
SLE 常累及呼吸系统；糖皮质激素及免疫抑制剂是治疗的基础；早期诊断，对 SLE 进行有效治疗，防治感染等并发症，是改善预后和降低死亡的关键。
整理者：湖北省中医院熊丽桂
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