本文由湖北十堰市太和医院冷冬月整理自北京世纪坛医院风湿免疫科张国华医师对系统性红斑狼疮与肾上腺出血的讲解。
患者，王××，女性，58 岁。主因「间断憋气 1 年半，加重 1 月」于 2016-3-21 入院。
1 年半前患者无明显诱因出现憋气，平卧后加重，伴雷诺现象、发热，无口腔溃疡、皮疹等不适，查尿潜血 3+；C3 0.43 g/L；ANA 斑点型 1:10000；抗 dsDNA+，胸片提示双侧胸腔积液，诊断 SLE。给予激素、HCQ 及雷公藤治疗，1 年后自行停药。
1 月前患者无明显诱因出现胸闷、憋气加重，活动后为著，伴多关节疼痛，伴尿中泡沫增多，伴双下肢水肿，伴乏力、心悸，无血尿、腰痛，无皮疹、口腔溃疡、光过敏，无发热、脱发等不适。故就诊我院，收住我科。发病以来，患者精神、食欲差，睡眠可，大便正常，尿量每日约 1000 ml。
体格检查：BP 130/80 mmHg，结膜苍白，全身皮肤黏膜无皮疹，双下肺呼吸音减低，心率 73 次/分，律齐，心音可，服软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢水肿。双手第 2-4 指近端指间关节压痛阳性，无肿胀。
辅助检查：血常规：WBC 4.58×109/L,HGB 61 g/L，PLT 131×109/L；尿常规：BLD（3+），PRO（3+）；24 h 尿蛋白 3.2 g；血生化：ALB 20.5 g/L，BUN 23.18 mmol/L，Cr 198umol/L，CHOL 5.59 mmol/L,TRIG 3.4 mmol/L，K 5.68 mmol/L；CRP 12.85 mg/L，ESR 140mm/hr；免疫：IgG 20.6 g/L，C3 0.48 g/L，C4 0.07 g/L；ANA 斑点型 1:10000，抗组蛋白抗体、抗 Sm 抗体阳性，抗 U1-snRNP/Sm 抗体、抗 SSA 抗体、抗核糖体抗体、抗核小体抗体均阳性；抗 dsDNA 抗体 1:3200；ACL、抗β2-GP1、LA 均阴性，直接抗人球蛋白试验 3+；HRCT 提示双侧胸腔积液。
初步诊断：系统性红斑狼疮，狼疮肾炎，肾功能不全，低蛋白血症，中度贫血
给予甲强龙冲击治疗（1000 mg×3 天），同时联用 HCQ（0.2 g bid），丙种球蛋白（10 g×5 天），拜瑞妥抗凝，输血、补充白蛋白及利尿等对症支持治疗。甲强龙 80 mg d1，患者出现急性右下腹痛，持续不缓解，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，无腹泻，排气排便正常，查体：腹平坦，右下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝区叩痛阴性，肠鸣音正常。
血常规：WBC 13.55×109/L,HGB 53 g/L，PLT 142×109/L；尿 AMY 171U/L；便潜血阴性；肝肾功：ALB 25.6 g/L，BUN 30.95 mmol/L，Cr 237umol/L；K 4.99 mmol/L，Ca 1.95 mmol/L，AMY 94U/L；凝血：D 二聚体 2515ng/ml，余未见异常。
腹痛原因需考虑：应激性溃疡，血栓形成，胃肠血管炎（假性肠根阻、肠系膜血管炎、急性胰腺炎），感染，胆囊炎，其他。
腹部 CT 提示腹膜后沿腔静脉下行到右侧髂血管旁可见团片影，考虑血肿并渗出性改变。肾血管超声提示肾静脉血栓形成。超声造影提示腹膜后下腔静脉后方低回声，无血流病变，考虑肾上腺来源。依据检查结果考虑患者腹痛原因为肾上腺出血。
肾上腺出血，即单侧或双侧肾上腺皮质或髓质发生出血，可以自发出血，也可继发于外伤或全身性疾病。单侧出血多由局部钝挫伤引起，如腰腹部外伤等，少数为自发性出血，可有贫血、低血压等表现。双侧出血的高危因素有高龄、凝血障碍、严重全身疾病、严重低血压；多数出现肾上腺功能不全的表现，少数有肾上腺危象。影像学 CT、MRI 有助于诊断。
血肿小于 5 cm 症状不明显的单侧出血可保守治疗；急性出血、出血多、血肿大于 5 cm、症状明显，或肾上腺功能严重受损的患者需要积极手术治疗。检索发现国内尚无系统性红斑狼疮伴肾上腺出血的病例报道。外文文献中仅三篇。分析患者肾上腺出血的原因，排除了 APS 及血小板减少引起，考虑因肾上腺静脉血栓栓塞梗死导致肾上腺压力增加，进而导致肾上腺出血。
目前治疗的矛盾：肾静脉血栓需抗凝治疗，但肾上腺出血为抗凝禁忌。综合评估患者的病情以及与患者家属沟通后予：甲强龙，80 mg/次，后逐渐减量；CTX 1.0 g/次，1 次/月；HCQ，0.2 g/次，2 次/日；拜瑞妥，10 mg/次，1 次/日；以及补充白蛋白、利尿等对症支持治疗。1 月后复查腹部 CT 提示腹膜后渗出性较前明显吸收；超声未见腹膜后低回声病变。
小结：1、SLE 合并肾上腺出血少见，临床上出现腹痛，除 SLE 胃肠血管炎外，因考虑该病的可能。2、积极的内科保守治疗，预后良好。
听课整理者简介：冷冬月，女，医学硕士，湖北十堰市太和医院慢性病康复中心医师。
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