本文由北京大学第三医院李常虹整理自 Andrea Kalus 教授在 2016 年 11 月 11 日至 11 月 16 日于美国华盛顿举行的美国风湿病学会年会上有关皮肤型狼疮临床分型的发言。
皮肤型狼疮的流行病学
在疾病流行病学方面，系统性红斑狼疮（SLE）多见于年轻女性，非洲裔美国人、亚洲人群及美国本土人群多发。SLE 患者中有 72～85% 的患者会出现皮肤受累，而且有约 23～28% 的患者可能以皮肤症状作为疾病的初发表现。皮肤型狼疮（CLE）的发病率与 SLE 类似，但 CLE 更多见于男性和老年人群。
皮肤型狼疮的疾病分型
在疾病分型方面，CLE 包括慢性皮肤型狼疮（CCLE），CCLE 又分为盘状狼疮（DLE）、狼疮性脂膜炎和肿胀性狼疮；亚急性皮肤狼疮（SCLE）和急性皮肤狼疮（ACLE）。CLE 的诊断依赖于临床表现、组织病理和实验室相关检查。
各型皮肤型狼疮的临床特点
1. 盘状狼疮（DLE）
DLE 中有 10～20% 的患者合并系统性红斑狼疮。DLE 最常累及的区域是颈部和头部。太阳暴露和创伤可触发 DLE。SCLE 患者多会在上胸部和后背部出现环形红斑和丘疹。此类患者 70% 伴有 SSA 抗体阳性和明显的光过敏，但通常情况下是一种良性过程。已知有 40 余种药物可引起 SCLE，常见的包括氢氯噻嗪、钙离子拮抗剂、ACEI 类药物和特比萘芬。ACLE 可见于 40～50% 的 SLE 患者，表现为颧部红斑、蝶形红班，多见于前额、胸部和躯干，太阳暴露和疾病活动时皮疹可加重。
2. 狼疮性脂膜炎
狼疮性脂膜炎表现为面部、乳房、近端肢体和躯干部多发硬结，可伴有营养不良性钙化，有时候不易于乳腺肿瘤和皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤相鉴别，但此炎症位于真皮层和脂肪下。
3. 肿胀性狼疮
肿胀性狼疮可在头部和上肢出现红色荨麻疹样斑块，通常见于阳光暴露的皮肤，典型表现就是严重的光过敏，组织活检可见皮肤组织内大量黏蛋白，此亚型与自身抗体或 SLE 没有相关性。
皮肤型狼疮光过敏的合理应对
大部分 CLE 患者存在光过敏，研究已经证实使用防晒霜可阻止紫外线对皮肤的损害作用。此外还建议此类患者适度调整生活方式，外出时一定要戴帽子和用衣服全副武装，室内安装 LED 灯相对更安全。推荐使用至少 SPF50 的广谱防晒霜，必要时可联合使用物理和化学遮光剂。推荐补充维生素 D，每天至少 400IU，血清 25（OH）D 的水平应至少维持在 30～40ng/mL。
系统性红斑狼疮的非特异性皮肤表现
除了 CLE 的一些表现之外，狼疮还可以出现一些非特异性皮肤表现，如网状青斑（提示可能存在狼疮抗凝物）、下肢紫癜（小血管炎）、冻疮样皮疹、皮肤钙化病、Rowell 综合征以及痤疮，应注意鉴别。
总结
总之，皮肤型狼疮的不同亚型存在不同的临床特点，组织病理可以在一定程度上协助鉴别。紫外线是 CLE 的独立诱发因素，但是是可控的。
整理者：北医三院李常虹
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