在重症急性胰腺炎（AP）患者中，约 15% 出现包裹性坏死（WON），WON 是坏死组织物被炎性壁包裹而成，通常在 AP 发病 4 周内形成。有研究发现 AP 出现巨噬细胞活化综合征（MAS）时，儿童系统性红斑狼疮死亡率更高。此外，还有关于儿童系统性红斑狼疮（SLE）相关性胰腺炎的研究显示：AP 发病期间，狼疮活动度也会升高。
日本东京医科大学 Sato 博士等对一例伴有 WON 的 SLE 病例进行了报道，该病例发表在 2016 年 10 月 Seminars in Arthritis and Rheumatism 上，对伴有 MAS 的 SLE 合并 AP 出现 WON 患者的治疗分享了他们的经验和见解。
一名 13 岁女性患儿因发热、脸颊蝴蝶斑、口腔溃疡 2 周入院。外周血血液分析结果如下：白细胞计数 3300/ml，血红蛋白 9.6 g/dl，血小板计数 121,000/ml。肝酶水平升高（AST：815U/L，LDH：1617U/L），血清铁蛋白 10,115ng/ml；补体 C3为16 mg/dl（参考范围 80～160 mg/dl），补体 C4为2 mg/dl（参考范围 15～40 mg/dl）；此外，该患者 ANAs 和抗 dsDNA 抗体均为阳性，但抗心磷脂抗体、狼疮抗凝因子却都是阴性。
该患者诊断为 SLE 合并 MAS，随后开始大剂量甲强龙静脉冲击疗法，2 天后患者出现腹痛。此时查患者血清淀粉酶水平高达 2268U/L。腹部 CT 示 AP，胰腺弥漫性扩张及腹水形成（图A）。遂予静脉抗生素抗感染并进行腹腔引流对症治疗，但疗效不佳。
图 A CT 示 AP，胰腺弥漫性扩张（箭头所指）及腹水形成
胰腺脓肿培养发现铜绿假单胞菌感染。在入院第 24 天再次行腹部 CT 检查示胰腺肿胀及一大脓肿形成，其中左下腹内病变考虑 WON（图 B）。随后调整治疗方案，对左下盆腔内病变先置入腹腔引流管，然后经皮置入自膨式金属内支架（SEMS）；在置入术后的第 17 天，撤出经皮 SEMS。10 天后，在透视及经十二指肠超声引导上消化道内镜下将新的 SEMS 置入 WON 中。术后未出现并发症。
图 B CT示从肝门区域到左下盆腔内（星标所示）包裹性坏死（WON）样包裹性病变
出院后第 12 个月随访时再次查腹部 CT 仅见少量胰液积聚。患儿继续口服泼尼松及吗替麦考酚酯治疗 SLE，其 SLE 疾病活动度处于稳定低水平，且无急性发作。
Sato 博士等认为对于 SLE 相关性 AP，积极的免疫抑制治疗是有效的。此外，对于此类患者，必须从防治 AP 并发症（包括 WON）的角度来管理。最近，内镜下坏死清除术已发展为处理感染性 WON 的有效疗法。而该病例也表明内镜下坏死清除术是治疗感染性 WON 的有效途径，且内镜下坏死清除术也应该在抗感染等传统治疗无效的情况下尽早进行。
