荨麻疹血管炎:支原体感染还是狼疮复发

2017-01-09 07:00 来源:丁香园 作者:张林
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Diplomatico 等报道了一名 17 岁的女性系统性红斑狼疮患者,出现与狼疮发病时相似的皮疹,激素加量效果不明显,查肺炎支原体 IgM 和 IgG 抗体阳性,给予克拉霉素联合激素治疗后皮疹消退。该文章最近发表在Rheumatol Int 杂志上。

这名 17 岁的女性狼疮患者,在 9 岁时罹患乳糜泻,从此严格无麸质饮食,10 岁罹患甲状腺功能亢进,13 岁时罹患系统性红斑狼疮,一直口服甲巯咪唑每天 10 mg,近三年口服羟氯喹每天 300 mg。系统性红斑狼疮发病时下肢和臀部有荨麻疹性血管炎(皮肤活检证实),后在大腿、肘、手和臀部又出现了红色斑丘疹,持续不退,伴有瘙痒,入院时已给予强的松口服每天 25 mg 连续 3 天。

患者无发热,咽部充血(一周前有感冒),皮肤划痕实验阴性,实验室检查显示:血红蛋白 12.8 g/dL,白细胞计数 5800/uL(N% 74.6,L% 17.1, M% 7.1, E% 0.3, B% 0.9),CRP 0.52 mg/dL,ESR 35 mm/h, ALP 49 IU/L,ALT 13 IU/L, 铁蛋白 264 mg/dL,补体 C3、C4 水平正常,骨骼代谢检查、肾功能、免疫球蛋白、凝血功能、蛋白电泳、补体 C1q 水平和尿常规都正常,咽喉拭子阴性,肺炎衣原体、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EB 病毒、水痘-带状疱疹病毒和肝炎病毒抗体都是阴性,ANA 阳性(1:640),ENA 全套提示双链 DNA 抗体阴性、SSA 和 SSB 抗体阳性,腹部和心脏彩超正常,甲功正常,甲状腺彩超结果和甲亢病史一致:甲状腺轻度肿大、密度不均。

虽然该患者没有其他系统性红斑狼疮复发的证据,考虑口服强的松可能会掩盖病情复发,在进行皮肤活检(活检最后提示白细胞破碎性血管炎,证实了荨麻疹性血管炎)之后,就开始给予口服抗组胺药物和强的松每天 60 mg 进行治疗,7 天后皮肤病变只有轻微的改善。检查了肺炎支原体血清学指标,结果表明肺炎支原体 IgM 和 IgG 抗体滴度超过正常值 4 倍以上,随后给予克拉霉素口服(15 mg /kg/d 连续口服 21 天),强的松渐减量,皮疹很快消退只遗留了褐色的皮损。在随后 6 个月的随访中狼疮病情一直无活动。

荨麻疹性血管炎的特点是荨麻疹的出现,荨麻疹性血管炎是痛性的红色皮损,皮损一般为风团和红斑结节,皮损持续超过 24 小时,皮损消退后遗留色素沉着或脱屑。荨麻疹性血管炎可原发,也可伴发于其他疾病,荨麻疹性血管炎伴低补体血症一般与系统性疾病有关,例如系统性红斑狼疮、干燥综合征、单克隆免疫球蛋白病、混合冷球蛋白以及血液和实体肿瘤,药物 (青霉素、ACE 抑制剂等) 和微生物感染(包括肺炎支原体、乙肝病毒、EB 病毒等)也会伴发荨麻疹性血管炎。

肺炎支原体感染是社区获得性肺炎的一种常见病因,感染后会出现很多非特异性的肺外表现。大约有超过 30% 的患者会出现皮肤病变,最常见的是皮疹(8–33%),结节性红斑(8%)、荨麻疹(7%),史蒂文斯–约翰逊综合征(1–5%),还有过敏性紫癜、多形性红斑、白细胞破碎性血管炎、肺炎支原体相关黏膜病变和角层下脓疱性皮肤病。这些皮肤病变的出现不一定合并支原体肺炎。肺炎支原体感染出现血清学变化需要一些时间,IgM 抗体至少在感染 7-10 天才会出现,IgG 抗体至少在感染 3 周后才会出现。肺炎支原体感染需要大环内酯类抗生素连续使用 21 天。

之前已发现成年系统性红斑狼疮患者感染支原体比例较高,曾有文章报道 2 例成人肺炎支原体感染伴发荨麻疹性血管炎,但这个病例则是第一次报道了一名 17 岁的系统性红斑狼疮患者出现了荨麻疹性血管炎,而这和肺炎支原体感染有关。

当我们在寻找荨麻疹性血管炎的病因时,不要忘了肺炎支原体感染。肺炎支原体感染引起的肺外表现也应该使用大环内酯类抗生素(它不仅具有抗感染作用,还具有免疫调节作用),也可以据病情与糖皮质激素联合使用。


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编辑: 郭倩

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