步步惊心的四肢麻木

2017-02-01 20:00 来源:丁香园 作者:张雨雨
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水到渠成的诊断

张某,女,52 岁,因反复四肢麻木 3 月入院。细心的门诊医生检测了空腹血糖,发现数值竟高达 15 mmol/L。随后张某被收治入院。

作为主管医生,如此高的血糖伴四肢麻木,我首先想到糖尿病的一种常见并发症,糖尿病周围神经病变。

1. 糖尿病的诊断

(1)具备糖尿病症状,经典症状即「三多一少」。三多是多饮多尿多食;一少是体重减少。

(2)对血糖数值的要求:空腹血糖 ≥ 7 mmol/L(126 mg/dl),任意时间血浆葡萄糖或 OGTT2 h 血糖 ≥ 11.1 mmol/L(200 mg/dl)。

进院后,张某复查了一次空腹血糖,为 14.8 mmol/L,早、中、晚餐后 2 小时血糖均超过 13 mmol/L,同时张某有典型的三多一少症状,排除了 1 型糖尿病后,我们诊断为「2 型糖尿病」。

2.  糖尿病并发症的诊断

张某的检查结果显示: 肾功能异常,尿素氮和肌酐均有升高,轻度贫血,随后完善的 24 小时尿蛋白定量显示超标,这提示着糖尿病已经导致了肾功能损害。

肌电图检查:四肢周围神经传导速度均减慢,这提示着糖尿病周围神经病变。糖尿病周围神经病变的症状呈对称性疼痛和感觉异常,下肢症状较上肢多见。感觉异常表现有麻木、蚁走、虫爬、发热、触电样感觉。

意想不到的转归

针对糖尿病和并发症予以降糖、营养神经、护肾等治疗一周后,患者血糖降至正常范围,但四肢麻木的症状并没有得到改善。

虽然糖尿病周围神经病变是无法治愈的,但像张某治疗后症状非但没有减轻,反而加重,还真是少见。

科主任查房后,皱着眉头说了一句,还需要排除其他的疾病。

谁才是幕后真凶?

还有什么疾病可以导致四肢麻木?

1. 颈腰椎病变?颈椎和腰椎的核磁共振检查显示,没有明显的神经根压迫、椎管狭窄,颈腰椎退行性变。

2. 神经系统疾病?如脑血管疾病,格林-巴利综合征,癫痫发作,无菌性脑膜炎等。完善相关检查,请神经内科会诊后排除了这些疾病。

3. 血管病变?严重动静脉血管病变 (静脉栓塞、淋巴管炎) 等。患者的四肢动静脉血管彩超并没有发现类似异常。

通过排除法,似乎诊断糖尿病周围神经病变没有异议,但患者仍感四肢麻木,并表示症状加重。

再次复查了一些指标,结果显示患者的肾功能进一步恶化,同时还出现了白细胞、红细胞和血小板的减少。

看来,张某的病情不仅 2 型糖尿病那么简单。

曙光初现

我们立刻展开了全院内科大会诊,讨论会上大家各抒己见,患者病程仅三个月,一般糖尿病导致了周围神经病变,病程都在两年甚至更长的时间,所以单纯用糖尿病来解释周围神经病变,有点牵强。通过对张某更加细致的问诊和体格检查,提示之前的一些细节被我忽略了。

1. 眼干。张某住院后,只说口干。糖尿病患者口干是一种很普遍现象,因为口干,才会多饮、多饮后多尿。但张某的口干症状远比糖尿病引起的严重,而张某还伴有眼干,很多次难受时,欲哭无泪。

2. 患者严重的口干、眼干,且合并多系统损害,如肾脏,神经系统,血液系统,需要排除风湿免疫疾病。

真的是它吗?我不敢相信。

结果显示自身抗体,抗 SSA 和抗 SSB 均为阳性。回顾患者的一系列症状,我们似乎离真凶越来越近了。

真凶原来是它

眼科会诊后排除了糖尿病视网膜病变,但角膜染色显示阳性,下唇腺病理显示淋巴细胞灶 ≥ 1(指 4 mm2 组织内至少有 50 个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶),再加上患者明显口干眼干症状,诊断为原发干燥综合征。

明确病因后,患者转至风湿免疫科,通过系统性治疗,四肢麻木的症状终于有所缓解。

原发性干燥综合征(pSS)是一种自身免疫性疾病,典型的临床表现为口、眼干,可累及肾、肺、神经、消化等多个系统,引起全身器官受累。由于本病的临床表现多样化,易被忽视或误诊。部分患者,尤其是年轻女性,在疾病早期无明显症状,而老年女性,并很少意识到口、眼干也是一种病。

临床上,pSS 累及神经系统者约为 5%,以周围神经损害多见,也可表现为脑神经损害的症状,以三叉神经损害多见,表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退,可出现周围性面瘫、动眼神经瘫痪、嗅觉消失及瞳孔不等大等表现。脊神经损害可表现为多发性周围神经病、多发性单神经炎,以感觉性周围神经病多见,表现为四肢对称性手套袜样感觉减退,伴有麻木针刺感,下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常,可伴有运动异常。肌电图呈失神经性改变,运动和感觉神经传导速度减慢。

研究发现,pSS 合并的神经系统损害可能与多种因素相关:①血管炎; 血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。在合并周围神经损害的 SS 中,周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和 (或) 血管周围炎,有髓纤维消失,神经外膜的小动脉有血管炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞;②炎性细胞浸润:脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润,可能是造成神经损害的病因。③抗神经自身抗体:由免疫异常所激发的脑血管痉挛,也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。

编辑: 郭倩

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