CAPS 患者突发急性间质性肺炎一例

2017-03-11 22:38 来源:丁香园 作者:大霖
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一名女性结缔组织病合并抗磷脂抗体综合征(APS)患者肺部 CT 提示急性间质性肺炎,给予大剂量激素治疗无效,最后死于呼吸衰竭。尸检结果表明患者肺部病变可能为小血管血栓导致,符合恶性抗磷脂抗体综合征(CAPS)诊断标准。Tomohiro Kameda 等报道的这个病例发表于 2013 年的 Modern Rheumatology 杂志上。

1986 年,一名 49 岁的日本女性因为手指溃疡坏疽和抗-U1RNP 抗体阳性诊断为混合型结缔组织病,一直口服泼尼松龙每天 10 mg。另外,她两次妊娠和一次流产时查抗心磷脂抗体都为阳性,考虑合并 APS,给予抗凝治疗。

2010 年,患者出现发热和背痛,还有腹痛,反跳痛阳性,收住院治疗。既往有子宫肌瘤病史。腹部 CT 显示腹膜后纤维化和肾积水。胸部 CT 提示双侧肺底部有毛玻璃样改变和线状阴影(图 1)。随后,她的右侧后背疼痛加重,出现肉眼血尿和蛋白尿。

根据她的临床表现和实验室结果(CRP 增高而白细胞不高,血清乳酸脱氢酶和肌酐增高),考虑混合型结缔组织病复发,给予甲基强的松龙静脉点滴(每天 1000 mg 连续 3 天),后改为口服强的松龙每天 50 mg。

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图 1 患者的肺部 CT :A 图为入院时肺部 CT  B 图为呼吸困难时肺部 CT

在入院后的第 7 天,患者出现视力下降,我们用眼科镜检查在双侧眼底发现了出血点,考虑肉眼血尿和眼底出血等出血风险停用了抗凝剂。

病人腹痛症状和炎症反应在静脉点滴甲基强的松龙后逐渐好转,双肺毛玻璃改变没有改善。在第 8 天时再次给予甲基强的松龙静脉点滴(每天 1000 mg 连续 3 天),在第 9 天患者突然出现严重的呼吸困难。再次行胸部 CT 与入院时相比毛玻璃样改变和线状阴影明显进展。

血培养、巨细胞病毒抗原和β-D 葡聚糖实验没有发现微生物感染证据。该患者既往有 APS 病史但她并不符合 CAPS 的分类诊断标准。诊断考虑急性间质性肺炎合并混合型结缔组织病。病人呼吸困难进展迅速,在入院第 28 天死亡。

在征得患者家属同意后,对该患者进行了尸检。病理结果发现肺小静脉有很多血栓,肺小动脉纤维性内膜增厚。多个脏器的血管内发现血栓,包括肾小球和输尿管的动脉外膜。而在肺组织并没有发现急性间质性肺炎典型的弥散的肺泡损伤的病理改变。

根据尸检结果该患者符合 CAPS 的诊断标准:

1. 有三个脏器受累(眼睛、肾脏和肺),

2. 组织病理学表明肺,肾脏和输尿管的小血管栓塞,

3. 实验室检测有 LAC, anti-CL IgG 和 β2 GPI 抗体阳性

目前只有几例报道 CAPS 患者出现肺部网状渗出性病变,没有报道 CAPS 患者肺 CT 提示急性间质性改变的。在这个病例中肺 CT 提示急性间质性改变可能反应了患者肺小静脉血栓的形成,一般运用大剂量激素治疗急性间质性肺炎,而大剂量激素也会导致血液高凝状态,在某些情况下,鉴别急性间质性肺炎和小血管血栓形成就很关键。

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编辑: 郭倩

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