风湿病的主要症状是骨骼肌肉痛，但以其他脏器症状起病的风湿病并不少见。请看如下病例：
病例一
18 岁女性，反复发作性腹痛伴腹泻、呕吐 3 月。
3 个月前无明显诱因出现剑突下剧烈剧痛，阵发性加重，不放射，按压或蜷缩位疼痛可减轻。有进餐后出现反复剑突下剧痛，伴有腹泻、呕吐。曾行胃镜检查无发现。超声发现中等量腹腔积液，PPD 阴性。共有 3 次腹痛发作，发生在夜间，间隔 3-4 周，持续 2 到 4 天。发作跟经期无关。病程无发热、盗汗、口干眼干、口腔溃疡、皮疹、关节疼痛。
病例二
30 岁男性，间断腹痛、腹泻、发热 4 月余
无明显诱因间断中上腹钝痛，伴腹泻，排黄糊到水样便，5-10 次/天，无黏液脓血，无里急后重。同时发热、干咳。最高温度 38°，逐渐出现憋气，夜间明显。
图 1 腹痛难忍
系统性风湿病的最大特征之一就是脏器累及范围广。像头部的头发（狼疮）、眼睛 (狼疮）、鼻子（肉芽肿多血管炎）、口腔（狼疮、肉芽肿多血管炎）、甚至耳廓（复发性多软骨炎）都可累及。胸部则可损伤肺（肉芽肿多血管炎）、胸膜（狼疮）、心包（狼疮）、冠脉（嗜酸性肉芽肿性多血管炎）甚至心肌（狼疮）。腹部脏器也难逃风湿病的魔爪。而最常见的表现就是腹痛。
尽管腹痛不应该首先考虑风湿病，而风湿病主要症状也还是骨骼肌肉痛而不是腹痛。但的确有风湿病的「求诊主诉」为腹痛。最经典莫过于结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa, PAN)。
明确记载的结节性多动脉炎病例要追溯到 1866 年。Kussmaul 和 Maier 报道了一例 27 岁的年轻男性病人，他的职业是裁缝。在刚入院时，他还能爬两层楼找到医生看病。但不久就因为无力而不得不躺在床上。同时自觉手掌手指麻木，同时有剧烈的腹痛、四肢肌肉疼痛、肌肉麻痹等。医生生动的描述到：他痛苦万分，哭诉着乞求医生不要离开他……那天晚上他就不治身亡。对他的尸体解剖显示：患者中等大小的动脉有肉眼可见的许多结节。这些结节有大量炎性增生迹象。因此，Kussmaul 和 Maier 建议命名为结节性动脉周围炎。
图 2 结节性多动脉炎患者的肾动脉瘤样改变
结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa, PAN) 诊断与分类有很大的演化。过去习惯上结节性多动脉炎就是所有原发性血管炎的代名词。但在今天，其他各类原发性血管炎被分列出去，尤其是显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA) 被认可为单独疾病。因此，今天的 PAN 是一个发病率明显偏低的疾病。
腹痛是 PAN 患者最常见的早期症状之一。可以是间歇性或持续性的，往往餐后最明显 (「肠绞痛」)。由于食物摄入减少和/或吸收不良，可导致体重减轻。疾病进展可引起肠梗死伴穿孔。他胃肠道症状包括恶心、呕吐、黑粪、血性或非血性腹泻以及威及生命的胃肠道出血。罕见的情况下，可以看到类似急性胆囊炎、阑尾炎、脾脏梗死和胰腺炎的症状。是分别累及胆囊动脉、阑尾动脉和脾动脉等时所致。
PAN 的全身症状主要是疲劳、体重减轻、乏力、发热。也时常导致骨骼肌肉痛。除上述外的症状外，主要有：
1. 神经：特定神经 (如桡神经、尺神经、腓神经) 的多发性神经病变，通常不对称。因此会出现肢体麻木、刺痛等感觉异常。也有不对称性肌力下降、运动不便等运动异常。
2. 皮肤：触痛性红斑性结节、紫癜、网状青斑、溃疡、大疱或小疱疹。
3. 肾脏：不同程度的肾功能不全和高血压。PAN 所致肾动脉不完全性管腔狭窄，可导致肾小球缺血但不会引起炎症或坏死。因此，尿液检查一般为少量尿蛋白，达不到肾病综合征 。同时可能还会出现轻度血尿，但通常不会出现红细胞管型。如出现大量蛋白尿、红细胞管型应考虑其他疾病。
4. 其他：睾丸疼痛和触痛的睾丸炎发生于 10% 以上的患者；可导致眼部异常，包括缺血性视网膜病变伴出血和视网膜剥离，以及缺血性视神经病变。
图 3 结节性多动脉炎主要是累及中小动脉
我们知道系统性红斑狼疮、原发性血管炎都可以累及中小血管、毛细血管，从而引起缺血性肠病而腹痛。因此，它们都可以因「突出的腹痛」来看诊。比如，病例一后明确为「系统性红斑狼疮」，而病例二后明确为「嗜酸性肉芽肿性多血管炎」。只是大多数的红斑狼狼疮、嗜酸性肉芽肿性多血管炎有突出的其他系统症状，所以这类疾病多数不会以腹痛来求诊。
而 PAN 跟其他风湿病相对不一样的地方就是腹痛症状更常见、更突出。尽管大宗病例回顾来看，腹部症状出现率排第三；神经症状、皮肤症状分列第一、第二。但患者对神经、皮肤症状容忍度偏高，因此反而因腹痛来求诊的往往居第一位。
实际上除 PAN 外，还有一个可能以腹痛突出来求诊的风湿病是 IgA 血管炎（即过敏性紫癜），它导致的胃肠道症状包括腹绞痛、恶心、呕吐、腹泻、隐匿性或显性肠道出血。病程可时轻时重持续数周，往往自行缓解。
参考资料：
1. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology（第 10 版）
2. Rheumatology（第 6 版）
3. 北京协和医院消化疑难病剖析 111 例
