患者女，39岁，系统性红斑狼疮（SLE）病史19年，出现左踝部疼痛。局部无发热，体格检查仅有压痛。X线检查提示左侧胫骨骨干末端侵蚀，恶性扇贝状边缘及骨髓硬化，符合梗死相关的恶性并发症（图A）。计算机断层扫描（CT）显示了X线证实的皮质破损边缘之外的骨髓脂肪化（图B）（多平面重建[MPR]；冠状面[Cor]）。右下肢CT在胫骨远端不规则边缘的骨髓呈细长形衰减增加，表现与梗死一致（图C）。磁共振成像提示右下肢骨外损害延伸的不规则增强（图D）。（箭头处[向下]T1加权抑脂[FS]对比增强[+C]成像）活检后病理组织学证实是恶性纤维组织细胞瘤。病变切除，并用腓骨进行胫骨重建，5年随访未发现复发。SLE和皮质类固醇是骨坏死已经确定的风险因素。不管发病原因是什么，随时间推移，骨坏死累及区域中，长骨的干骺端和骨干均与肿瘤发生相关，而关节下区域和骨骺（缺血性坏死）则不然。常见肿瘤的组织病理分型包括恶性纤维组织细胞瘤（最为常见）、骨肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤和上皮样血管内皮细胞瘤。约75%的患者出现多个梗死灶，男性受累的几率两倍于女性。股骨远端和胫骨近端是典型的受累部位。已经证实，肿瘤来源为梗死周围的反应性组织。疼痛和X线检查局部侵袭性损伤是梗死的表现，需提高对梗死相关的骨癌这种预后不佳的并发症的警惕。
图文来源：Paulo C. Rocha Oliveira博士等，巴西，莎拉医院巴西利亚中心
