作者丨温州医科大学附属第一医院 陈为安 叶强
来源丨我遇到的病例（ID：wyfyysjk）
中年女性，既往有血小板减少性紫癜史 4 年，诊断「混合性结缔组织病」半年，应用他克莫司、甲泼尼龙等药物。
患者系「发热伴头痛十天」入院，十天前无明显诱因出现高热，接近 40 摄氏度，伴有头痛，视物模糊，恶心、呕吐。
在兄弟医院查头颅 CT 示「颅内占位」，予「甘露醇」治疗后，奔我院而来。神经科查体未发现明确阳性体征，神经急诊考虑「颅内静脉窦血栓可能、感染性发热」予「美罗培南」抗感染治疗，并启动抗凝治疗，于 5 月 4 日入院。
4.27 外院 CT，当时未有左颞病灶
5 月 2 日平扫及增强，左颞出现病灶，弥散不受限，无强化
5 月 3 日 3D 增强 MRV 右横窦可疑充盈缺损
入院后患者呈驰张热，血培养等未找到感染灶或病原体，多次复查影像，5 月 9 日行 DSA 检查：未发现右横窦、上矢状窦血栓，左拉贝静脉显示清晰，可以排除 CVST 可能。其他检查排除桥本氏脑病，抗心磷脂抗体阴性。
5 月 7 日 CT，有占位效应
5 月 9 日 DSA
5 月 10 日复查 MRI，有渗血与占位效应
请风湿科会诊，考虑系统性红斑狼疮，狼疮性脑病。当即停用抗生素并应用甲泼尼龙 0.5 ivgtt qd, 并渐减量，如施了魔法一般，体温自去。18 日复查 CT 如下。
药到热除
5 月 18 日 CT：左颞水肿消退中，右枕病灶消失
讨论：
SLE 是一种可累及全身各组织与器官的自身免疫性疾病，当累及到中枢神经系统时称为狼疮性脑病（当然可以高凝致 CVST）, 它可出现在 SLE 病程中任何阶段，血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似，脑组织即病变部位免疫复合物形成和（或）细胞的直接损害。
其病理基础为广泛的微血栓与血管炎，导致大脑半球、脑干组织水肿，变性，软化甚至坏死，主要引起小动脉与毛细血管反应性增性性改变、可以致皮质、白质与脑干多发性小梗死，大片梗死及各种出血。
自身抗体、血小板与血管壁相互作用是导致血栓形成的主要机制。但本例无疑非梗死，更支持类似白塞氏病血管炎所致水肿。
编辑｜俊华
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