中年女性患者「弛张热」,临床诊断如何抽丝剥茧?

2018-06-07 11:36 来源:我遇到的病例 作者:陈为安 叶强
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作者丨温州医科大学附属第一医院  陈为安 叶强

来源丨我遇到的病例(ID:wyfyysjk)

中年女性,既往有血小板减少性紫癜史 4 年,诊断「混合性结缔组织病」半年,应用他克莫司、甲泼尼龙等药物。

患者系「发热伴头痛十天」入院,十天前无明显诱因出现高热,接近 40 摄氏度,伴有头痛,视物模糊,恶心、呕吐。

在兄弟医院查头颅 CT 示「颅内占位」,予「甘露醇」治疗后,奔我院而来。神经科查体未发现明确阳性体征,神经急诊考虑「颅内静脉窦血栓可能、感染性发热」予「美罗培南」抗感染治疗,并启动抗凝治疗,于 5 月 4 日入院。

4.27 外院 CT,当时未有左颞病灶

5 月 2 日平扫及增强,左颞出现病灶,弥散不受限,无强化 

5 月 3 日 3D 增强 MRV 右横窦可疑充盈缺损

入院后患者呈驰张热,血培养等未找到感染灶或病原体,多次复查影像,5 月 9 日行 DSA 检查:未发现右横窦、上矢状窦血栓,左拉贝静脉显示清晰,可以排除 CVST 可能。其他检查排除桥本氏脑病,抗心磷脂抗体阴性。

5 月 7 日 CT,有占位效应 

5 月 9 日 DSA

5 月 10 日复查 MRI,有渗血与占位效应

请风湿科会诊,考虑系统性红斑狼疮,狼疮性脑病。当即停用抗生素并应用甲泼尼龙 0.5 ivgtt qd, 并渐减量,如施了魔法一般,体温自去。18 日复查 CT 如下。

药到热除

5 月 18 日 CT:左颞水肿消退中,右枕病灶消失

讨论:

SLE 是一种可累及全身各组织与器官的自身免疫性疾病,当累及到中枢神经系统时称为狼疮性脑病(当然可以高凝致 CVST), 它可出现在 SLE 病程中任何阶段,血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似,脑组织即病变部位免疫复合物形成和(或)细胞的直接损害。

其病理基础为广泛的微血栓与血管炎,导致大脑半球、脑干组织水肿,变性,软化甚至坏死,主要引起小动脉与毛细血管反应性增性性改变、可以致皮质、白质与脑干多发性小梗死,大片梗死及各种出血。

自身抗体、血小板与血管壁相互作用是导致血栓形成的主要机制。但本例无疑非梗死,更支持类似白塞氏病血管炎所致水肿。


编辑|俊华

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编辑: 文千月

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