患者女性,64岁,左耳廓肿胀(图A)病史4个月,随后出现右耳廓无痛性肿胀(B)病史1个月。近来无外伤病史。出现上述症状3年前出现鞍鼻畸形、边缘溃疡性角膜炎、口疮性溃疡及紫癜和体重减轻。查体发现双侧耳廓囊肿、伴轻压痛(耳垂除外),鼻梁和鼻中隔严重畸形。行切开引流治疗。患者耳廓软骨组织学活检显示临近一不规则囊性区的纤维化、灶性炎症及破坏,符合复发性多软骨炎的诊断。抗中性粒细胞胞浆抗体阴性,肾功能正常。患者接受糖皮质激素和硫唑嘌呤治疗,耳部肿胀好转,遗留轻度耳廓挛缩。
复发性多软骨炎是一种少见的累及软骨组织的自身免疫性疾病,主要侵犯耳鼻等部位。约80%的患者出现耳部受累,常见疼痛、肿胀、发红,但耳垂通常不会受累。耳廓假性囊肿是复发性软骨炎相当罕见的临床表现。
图稿来源:台湾三军总医院,Wen-Sen Lai博士等。