非创伤性ON患者血浆冷纤维蛋白原水平明显增高
研究要点：
- 冷纤维蛋白原在血栓形成中有潜在的病理作用
- 血凝障碍在ON形成中起着关键性的作用
- 冷纤维蛋白原水平在非创伤性ON组增加，且在多灶性ON表达更为明显。
为确定在非创伤性骨坏死（ON）冷纤维蛋白原的水平是否增加并与疾病分期相关，来自比利时布鲁塞尔大学的Muhammad S. Soyfoo等研究者进行了一项研究，结果发表在2013年9月的《RHEUMATOLOGY》（风湿病学）杂志上。研究结果表明，冷纤维蛋白原水平在非创伤性ON组增加，且在多灶性ON表达更为明显。
研究者共纳入50例非创伤性ON、50例健康志愿者及8例创伤性ON患者。用免疫固定电泳检测患者血浆中的冷纤维蛋白原水平。用骨循环研究学会（ARCO）分类对包括股骨头坏死斑大小在内的疾病分期对患者的病情进行评估。
相较健康对照组和创伤性ON，冷纤维蛋白原平均值在非外伤性ON患者水平明显升高（P<0.001）。在非创伤性ON组，冷纤维蛋白原平均值在多病灶ON明显较单/双病灶ON患者高（P= 0.03）。而冷纤维蛋白原水平在股骨头坏死斑不同大小的患者无明显差异，而在分类评价为1/2期和3期的ON患者之间，冷纤维蛋白原水平也无明显差异。
研究者发现，冷纤维蛋白原水平在非创伤性ON组增加，且在多灶性ON表达更为明显。冷纤维蛋白原与病灶大小和疾病分期无相关性，提示ON的病理特征是系统性而不是局部的。
研究背景：
非外伤性ON是一种常导致骨塌陷的破坏性的疾病，主要累及年轻患者。此病可以在骨的多种位置发生，但主要侵犯部位是股骨头。确切的股骨头ON的流行率仍不清楚，但据估算，每年在美国有10,000—20,000例新增病例。
ON可能是原发性的，也可能与酗酒、糖皮质激素治疗、SLE及镰状细胞疾病有关。虽然对ON病理机制的认识已取得长足进展，但其真正的触发机制尚不清楚。不同的病理机制导致了此病的局部缺血，但这些无法解释损伤的发生；而损伤后的骨修复不足导致了骨塌陷。近来的研究阐明了血凝障碍在ON形成中的关键作用，ON患者存在先天或获得性的血栓形成倾向或纤维蛋白溶解，这种股骨头内的毛细血管血栓形成增加骨内压、破坏动脉血流，形成骨低氧和骨坏死。
冷纤维蛋白原血症（CF）因在血浆中存在冷纤维蛋白原而得名。以存在纤维蛋白原沉淀物、纤连蛋白以及其他更多各种各样可在4℃发生冷却沉淀、37℃再次溶解的小分子蛋白为特征。与其相关而又有显著不同的冷球蛋白，仅可在血浆中检测出，而血清中没有。CF可以是原发的（或先天性），也可以是继发的。继发性CF与数种基础疾病有关，包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤、感染及血栓形成等。CF的病理过程仍不清楚，但有证据提示血浆蛋白酶抑制剂（抗胰蛋白酶及巨球蛋白）参与其进程。这些蛋白酶抑制纤溶酶活性、阻碍纤维蛋白溶解、增加纤维蛋白原聚集而促进血栓形成。CF有冷敏性、紫癜、血栓形成、出血坏死性神经病等临床表现。
因为冷纤维蛋白原在血栓形成中的潜在作用，研究者假设其可能与非创伤性ON有关并进行了进一步的研究。
