系统性红斑狼疮(SLE)相关的可逆性后部脑病综合征(PRES)是一种罕见的神经系统表现,可见血管性水肿脑成像特征、高血压、头痛及癫痫发作等临床症状。既往研究认为,SLE,尤其是狼疮性肾炎,是PRES相关的诱发条件。为了阐明SLE患者出现PRES的危险因素和临床转归,来自韩国首尔圣母医院风湿免疫科的SM Jung等人进行了一项研究。研究结果发表于2013年7月的《狼疮》(Lupus)杂志上。此研究认为,狼疮性肾炎,尤其存在肾功能不全时,是PRES最重要的危险因素之一。
研究纳入了15例在2000年至2012年间通过临床特征和磁共振成像(MRI)表现诊断为PRES的SLE患者。PRES的诊断基于临床症状和典型脑成像表现等多学科方法进行。研究者对受试者的临床类型和疾病转归进行了回顾性分析。此外,48例年龄性别匹配的具有神经症状者的SLE患者接受了脑部MRI检查作为对照组进行比较分析。研究结果显示,具有PRES的 SLE患者的年龄中位数为27岁,病程持续时间为6.1年。有PRES表现与缺乏PRES的SLE患者之间,高血压和癫痫发作、狼疮性肾炎、肾功能不全、高剂量类固醇和环磷酰胺的使用、近期输血治疗、SLE疾病活动指数评估等方面均存在显著差异。有多个临床因素先于PRES发生,在单变量分析中具有统计学差异。然而,在多变量分析中发现,肾功能不全是单一的独立危险因素,进展为PRES的比值为129.250(95%置信区间,13.121-1273.183)。PRES的主要治疗方法是控制血压和抑制癫痫发作。15例入组患者中,有4例出现病情复发,2例在住院期间死于败血症。
研究认为,狼疮性肾炎肾功能不全和其他相关临床症状,可以先于SLE患者PRES的发生。但狼疮性肾炎,特别是伴随肾功能不全,是PRES最重要的的风险因素之一。早期诊断对PRES的治疗包括控制血压至关重要。因此,当临床怀疑PRES时,应早期进行脑MRI以便尽早诊断。