骨结节病的颅骨和颈椎溶骨性损害

2013-11-12 23:42 来源:丁香园 作者:蛰虫
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患者女性,54岁,主诉难治的颈痛及头痛,既往有肺结节病I期病史。

患者头部计算机断层扫描(CT)可见前额及顶骨溶骨性病变,颈椎CT扫描显示多层异质性骨质异常,尤其在C1左前侧椎弓最为显著。早期拟诊的各种不同诊断包括感染、恶性肿瘤及因肺病而考虑的骨结节病等。实验室检查显示肾功能正常的高钙血症,血红蛋白和红细胞压积正常。血清和尿蛋白电泳结果阴性,故检查未发现其他骨损伤。颅骨活检提示非干酪样肉芽肿阳性,非典型分支杆菌和真菌特殊染色阴性。基于活检发现的特征性的非干酪样肉芽肿和肺结节病史,患者被诊断为累及颅骨和颈椎的骨结节病,而非感染和恶性肿瘤。初治方案包括强的松60mg/d,逐渐减量。3个月后重复成像检查提示颈椎损害进展,并有潜在的脊髓压迫。遂予静脉应用大剂量糖皮质激素治疗,并行颈椎融合术以稳固其脊柱。

本病例是一少见的累及颅骨和颈椎的结节病。据报道结节病骨累及主要发生在手足,发生在3-13%的患者。很少有文献报道结节病可以累及中轴骨。对累及骨的结节病肺外病变来说,类固醇激素仍是一线治疗用药。肺结节病的患者发现新发的颅骨及中轴骨损伤时,需进行鉴别诊断以排除骨结节病的可能。

图稿来源:美国沃尔特里德国家军事医疗中心,Sharon Frattalone博士等。

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编辑: 常新

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