上排：PRES相关视觉障碍患者发病时的颅脑MRI提示双侧颞叶病变
下排：同一患者8个月后的颅脑MRI提示病变几乎完全缓解
研究要点：
- SLE患者发生PRES具有多种临床表现
- 低蛋白血症及血小板减少增加了PRES相关ICH的发病风险
- 神经系统以外的病情活动征象影响PRES患者的死亡率
为分析系统性红斑狼疮（SLE）患者发生可逆性后部脑病综合征（PRES）的临床特征及结局，并评估PRES相关的颅内出血（ICH）的危险因素以及全因死亡率，来自台湾退伍军人医院的CHIEN-CHIH LAI博士等人进行了一项研究，研究结果发表在2013年11月的《关节炎治疗与研究》（Arthritis Care & Research）杂志上。研究发现，SLE患者发生PRES具有多种临床表现，低蛋白血症及血小板减少增加了PRES相关ICH的发病风险，神经系统以外的病情活动征象影响患者的死亡率。
该研究从一项电子医学数据库中收集了2746例SLE患者的数据，共有23例SLE患者发生了26次PRES。LE患者继发PRES的发病率为0.69%。SLE患者的除外神经系统表现的SLE病情活动指数(SLEDIA-N) 在发生PRES病情期间明显升高，平均升高值为3.3分。在PRES发病期间，有65.4%的患者出现快速恶化的肾功能、肺出血、血栓性微血管病、巨噬细胞活化综合征或多器官功能障碍综合征。研究所涉及的16次PRES病情发作中，患者PRES相关综合征症状的完全缓解时间平均为7天。15例出现视觉障碍的患者中，有8例患者在2天内病情缓解。其余患者的病情持续至4个月后，尤其是当患者合并ICH时，病情缓解更加困难。低蛋白血症（＜20g/l）及血小板减少（＜30000/mm3）是PRES相关ICH发病的危险因素。SLE患者发生PRES时，SLEDAI-N积分＞18分的患者的死亡率明显高于≤18分的患者。
活动期SLE患者发生PRES的发病率较高，且具有多种临床表现。低蛋白血症及血小板减少增加了PRES相关ICH的发病风险。SLE患者发生PRES病情期间，如出现神经系统以外的病情活动征象将影响患者的死亡率。
研究背景：
可逆性后部脑病综合征（PRES）是一种罕见疾病，其临床表现包括头痛、癫痫、意识障碍、失明及可逆性脑水肿等。该病的诊断有赖于临床病程、MRI或CT提示的血管源性水肿、异常症状可逆转的疾病表现。PRES常继发于先兆子痫、子痫、高血压危症、肾功能衰竭、多脏器功能障碍综合征（MODS）、血栓性微血管病（TMA）、化疗后、免疫抑制治疗后、器官移植后、输血治疗后，以及一些自身免疫性疾病，如韦格纳肉芽肿、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮（SLE）。
普通人群发生PRES的近期及远期预后较好，但败血症、痴呆及颅内出血（ICH）患者的预后不佳。PRES症状通常于发病3-8天后逐渐缓解，而颅脑MRIs检查所发现的异常病灶则通常需要数天至数周的时间方可缓解。SLE患者发生PRES的临床特征及结局尚不明确，故有必要对这种罕见疾病进行进一步的深入研究。
