无皮肤硬化的系统性硬化的临床及实验室检查特点

无皮肤硬化的系统性硬化（ssSSc）是系统性硬化（SSc）的一个罕见类型，临床以内脏受累及免疫学异常而无皮肤硬化表现为特征，相关文献较少。为了解ssSSc与其他系统性硬化亚型在临床特征方面有何区别，来自圣保罗医科大学的Roberta等对巴西临床中心的SSc患者进行了一项研究，研究结果发表在2013年8月份的《风湿病学》（Rheumatology）杂志上。该研究提示ssSSc作为SSc的一个亚型，其疾病预后较好。

该研究对巴西两家专业医疗中心2000年至2010年间的947位SSc患者进行了回顾性分析，将那些有雷诺现象、ANA抗体阳性，且有1个以上系统受累，但皮肤无硬化的SSc患者界定为ssSSc，并对该类患者的流行病学、临床及实验室检查特征进行了分析。

结果显示，947名患者中有79位为ssSSc，其中96.2%为女性，75.9%为欧洲血统。食管是最易受累的器官（83.1%），间质性肺病（56.9%）和肺动脉高压（22.8%）的发病率也较高；毛细血管扩张发生率为29.1%，肢端溃疡发生率为24.1%，钙质沉着发生率为7.6%。所有患者的ANA抗体均阳性，抗着丝点抗体阳性率为42.3%，而抗Scl-70抗体阳性率仅为7.9%。与皮肤广泛受累的SSc相比，ssSSc的男性发病率较低，钙质沉着、肢端溃疡及毛细血管扩张发生率较低，抗Scl-70抗体阳性率及使用环磷酰胺治疗的几率较小，而抗着丝点抗体及ANA阳性率较高；其他的系统受累情况与一般SSc患者相似。

ssSSc可作为SSc的一个亚型，其临床表现与局限性系统性硬化相似，预后较好。但还需更多的临床医师对患者的系统受累情况进行调查分析以对其严重程度进行分级并指导治疗。一些新的临床研究及流行病学调查正在进行中，这为了解其病因、预测硬化程度等带来了进一步的可能。