来自英国皇家普雷斯顿医院Nicholas R Plummer将其首诊的以复视为主诉的卒中病例,以问答的形式发表在最新一期的英国医学期刊(BMJ)上。
一名83岁的女子因突然发生复视三个小时被送往急诊卒中单元。因为有原因不明的单克隆丙种球蛋白病和房颤病史,为了避免华法令的不良反应,她没有接受抗凝治疗。患者无短暂性脑缺血发作或中风病史,经检查,她左眼无法内收,向右注视时出现复视,当她试图内收左眼时右眼出现眼球震颤,其他方面神经系统检查正常。头部CT扫描是正常的,第二天进行核磁共振成像检查如下。
图1示:在上部桥脑水平T2加权(A)和弥散加权成像(B)。
问题
1,眼部损害是什么,它的病理依据是什么?
2,磁共振图像显示了什么?
3,鉴别诊断哪些?
4,进一步治疗措施是什么?
答案
1 ,眼部损害是什么,它的病理依据是什么?
简短的回答:
左核间性眼肌麻痹。是由于受损一侧眼球内侧纵束病变引起的双眼联合运动异常。
完整的的回答:
核间性眼肌麻痹,病变位于内侧纵束,内侧纵束是链接同侧外展神经和与对侧内直肌亚核的有髓神经束,通过该链接可以实现双眼水平注视的联动。由于核间性眼肌麻痹眼球共轭运动障碍进而引起复视,双眼的外展运动正常,患眼内收受损或缺失,导致眼球运动的脱节,在快速相外展眼转向健侧时出现眼球震颤。除了横向扫视外,其他的眼球运动通常不受影响,横向扫视是患眼滞后于正常眼,集合时内收可能存在。内侧纵束也传达眼球垂直和旋转运动信号,内侧纵束病变可能有垂直分离性斜视,致使眼为向相反方向等量偏斜。
2 ,磁共振图像说明了什么?
简短的回答
在弥散加权图像显示内侧纵束内左上脑桥处一个小高信号病灶。
完整的的回答:
在弥散加权图像显示左上脑桥被盖弥散受限小面积病灶,位于左内侧纵束(图2),这高度提示急性后循环梗塞。加权成像能够显示水液自由进入组织过程,表现为高信号(亮白色病变),反映弥散受限的区域。在急性中风,缺血引起相关的能量代谢中断,从而导致跨细胞的离子梯度消失和水转运入细胞内。
图2扩散加权图像显示在弥散加权图像显示内侧纵束内左上脑桥处一个小高信号病灶。(方块标示1 )
弥散加权成像在急性缺血性卒中的超急性期中具有高敏感性(88-100%)和特意性(86-100%),早期CT扫描往往是阴性。因此,弥散加权成像经常用于突然神经功能障碍的鉴别,尤其是在后循环急性缺血病例,可以在发病后几分钟内进行成像,即使在梗死出现后四个星期,高信号仍然存在。
3,哪些鉴别诊断?
简短的回答:
在有血管危险因素老年患者,核间性眼肌麻痹最常见的病因为脑干血管病变,感染引起脑干病变可能性较小。在年轻患者,应高度怀疑多发性硬化症;在这种情况下,核间性眼肌麻痹常为双侧性。
完整的的回答:
核间性眼肌麻痹的最常见的原因是血管病变(脑干梗塞),一个长期的随访研究显示约37%为血管病变引起,其他如多发性硬化症(32%)和感染性疾病(14%) 。另外的病因包括头外伤、脑干及第四脑室肿瘤(包括年轻人脑桥胶质瘤)、脑干炎性脑炎、阿诺德-加畸形、脑积水和系统性红斑狼疮。双侧发病年轻人几乎都确诊为多发性硬化症,单侧发病老年人或有血管危险因素患者可能是指示后循环卒中。
4,进一步治疗措施是什么?
简短的回答:
应启动二级预防,包括房颤的抗凝治疗,可选择一种新型口服抗凝剂。患者还应当被推荐进行职业治疗和视觉矫正服务,以帮助恢复长期的视觉障碍。
完整的的回答:
视觉异常中风后常见的并发症,一项研究显示约有68%的中风患者纯在不同程度的视力下降及运动障碍,通过康复干预,这些并发症可以恢复到不影响正常生活,复视的治疗包括视觉训练、遮挡一眼或者使用光学棱镜较正。如果非手术治疗不能长期改善复视,可以考虑斜视手术治疗。
房颤是缺血性中风的主要危险因素,虽然用药剂量调控复杂,且药物不良反应也时有发生,但对于那些有心血管危险因素病患,美国国家卫生研究院( NICE )推荐华法林作为一线药物,以预防血栓形成。美国国家卫生研究院现已批准了一些新的口服抗凝血剂,具有类似的疗效,安全性优于华法林,用于不能耐受华法林不良反应的病患(直接凝血酶抑制剂达比加群和直接Xa因子抑制剂利伐沙班和阿哌沙班)临床指南现建议将这些药物作为一线预防用药。
病人已经恢复她的大部分视觉功能。颈动脉多普勒超声检查正常,超声心动图显示没有明确的血栓,所以有人推测,这是一个心源性卒中继发性房颤。因为CHA2DS2-VASc房颤引起卒中评分为6,病人开始服用达比加群抗凝,病人呢出院回家接受了职业治疗,并定期在视觉矫正服务诊所随访。