来自因斯布鲁克医科大学的Böckle 医生等报道了系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性一例，文章发表在2014年7月19日的The Lancet杂志上。
患者62岁，男性，眼睑部紫癜。自诉7个月前发生微小创伤后出现眼周部紫癜，并一直持续数月，同时在过去的6个月中伴有疲乏感。经检查，在表面光滑、蜡样光泽的丘疹间可出现捏掐后紫癜（图A）。（点此查看）
组织学检查发现，表皮以下真皮乳头层和网状层上部的汗腺和毛囊周围可见嗜酸性无定形团块状物质沉积。硫代黄素T染色可见黄绿色荧光（图B）。刚果红染色后在偏光显微镜下呈苹果绿双折光，提示淀粉样沉积。血清蛋白电泳可见单克隆免疫球蛋白区带，血清免疫固定显示其为IgA-λ型，尿液中检出本周蛋白λ型。
经骨髓检查诊断为骨髓瘤。放射检查提示头和颈椎部小块骨质溶解。进一步检查发现腕管综合征和心脏损害。结合临床表现、活检结果和浆细胞病将该患者诊断为系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性。
以硼替佐米＋环磷酰胺＋地塞米松作为治疗方案。计划进行自体造血干细胞移植。
系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性是一种罕见的严重疾病。眼睑周围紫癜伴黄色蜡样丘疹可作为怀疑系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的典型临床表现。多见于浆细胞病患者，尤其是多发性骨髓瘤患者。
淀粉样物质由一种纤维成分（异常蛋白是构成免疫球蛋白轻链的原料）和一种被称作淀粉样P物质的非纤维成分构成。其在多种细胞外组织中沉积，如皮肤、肾脏、心脏、肝脏以及周围神经系统。该病的预后取决于内脏损伤的数量和程度，以及治疗的血液学反应。
