近期，Neurology杂志刊登了一项来自加拿大的病例报道，此研究调查了Rasmussen 脑炎（ Rasmussen encephalitis，RE）和自身免疫疾病之间的关联，从该角度探讨了RE的发病机制。
RE典型的组织病理为血管旁淋巴细胞呈袖口状浸润、小胶质细胞结节、因淋巴细胞浸润而脑膜增厚（主要为T淋巴细胞）。随着病程的进展，可出现神经元丢失、星形胶质细胞反应性真呢过上、小胶质细胞激活和空洞形成；在晚期，淋巴细胞浸润和细胞损伤累及皮质下白质，脱髓鞘和轴突丧失。
该研究报道了4名RE患者，并发有自身免疫疾病如桥本甲状腺炎、溃疡性结肠炎、Crohn病和系统性红斑狼疮；RE的诊断和并发自身免疫疾病的诊断间隔时间平均为9年（6~19年）。同一患者RE及自身免疫疾病的先后发展，不禁让人疑问，这仅仅是巧合还是反映出病理生理学病变的共性？
有研究显示，IgG抗体、自身抗体抗谷氨酸受体亚单位3(GluR3) 抗体参与病程；但这些抗体在有的病例血清中并不存在，难以单独解释发病机制 ，且可出现在其它类型的癫痫中，提示它们可能反映的是对中枢神经系统组织损伤的反应。
譬如，血清IgG自身抗体——抗α7烟碱型乙酰胆碱受体（α 7nAChR）参与血脑屏障的调控，而血脑屏障在RE中受到损伤；神 经突触前膜胞内蛋白Munc-18抗体见于部分RE患者的早期病程中，可改变神经递质的释放。
除B细胞和抗体外，免疫组织化学分析显示浸润的淋巴细胞多数为富含颗粒酶B的、具有细胞毒性的CD8+T细胞，提示效应T细胞也参与RE的炎症损伤。后续研究发现，RE重要的发病机制包括抗原驱动的、主要组织相容性复合体I类限制性CD8+T细胞以及干扰素-γ对CD4 （Th1）和 CD8（Tc1）T 细胞的反应。
此外，在急性期应用免疫疗法（包括大剂量的皮质类固醇、IgG免疫吸附、IVIg、血浆置换和他克莫司）后，部分患者临床症状得到改善或稳定，进一步支持了免疫反应参与RE发病机制。利妥昔单抗是一种抗CD20单克隆抗体，可减少循环中B细胞、影响CD4+和CD8+T细胞，据报道对RE的癫痫控制亦有效果。综上所述，部分RE患者对免疫治疗有反应，说明免疫反应失调参与RE的发病机制。
RE患者并发自身免疫疾病的比率是问题的关键。但自身免疫疾病的患病率随种族、诊断方法、地域分布的不同而相异；且RE由于太过罕见，尚无较大的流行病学研究其发病率或患病率。因此，建立国家性和国际性的RE注册系统不仅对明确该病的患病率、地理分布和风险因素十分重要，还可促进发病机制及干预治疗研究的开展。
