系统性硬化相关的肺动脉高压（SSc-APAH）患者比特发性疾病或者其他结缔组织病（CTD-APAH）相关的肺动脉高压患者的死亡率更高。尽管对PAH患者风险评分的计算以及高死亡率的预测变量的研究获得了一定的成果。但尚缺乏通过评估大规模CTD-APAH患者去识别SSc-APAH患者独特的死亡预测因子的研究。
为了明确SSc-APAH患者独特的死亡预测因子并且比较非SSc的CTD相关肺动脉高压患者与SSc-APAH患者两者间死亡预测因子的差别，来自斯坦福大学的Chung教授团队开展了一项研究，研究发现，SSc-APAH患者死亡风险更高，年老男性和低水平SBP或6MWD，或者明显mRAP或PVR升高或可提示死亡风险。该研究近期发表在Chest杂志上。
这是一项多中心、前瞻性，以登记已确诊或新诊断PAH（90天内经右心导管检查确诊后入组）的美国患者为研究对象的研究。采用Cox回归模型评估所有REVEAL登记人群中全部之前明确的候选死亡预测因子，从而找寻SSc-APAH（n=500）与非SSc-CTD-APAH（n=304）人群的死亡预测因子。
研究结果表明，已确诊和新诊断的SSc-APAH组的3年生存率分别为61.4%和51.2%，而非SSc-CTD-APAH组则为80.9%和76.4%，两组间有显著差异。
多因素分析示：男性年龄>60岁，收缩压（SBP）≤110mmHg，6分钟步行距离（6MWD）<165米，1年内平均右心房压（mrap）>20mmHg，以及肺血管阻力（PVR）>32Wood单位，均是SSc-APAH组独有的死亡预测因子；6MWD≥440米在非SSc-CTD-APAH组为保护因子，但在SSc-APAH组则并非保护因子。
研究发现SSc-APAH患者比非SSc-CTD-APAH者有更高的死亡率。识别特别有高死亡风险（如年老男性和低水平SBP或6MWD，或者明显mRAP或PVR提高）的SSc-APAH患者，这可帮助临床医生辨认对密切观察病情进展和制定更为积极的治疗方案。
