青少年急进型间质性肺病（RP-ILD）的发病率很低，然而一旦发生在皮肌炎患儿（JDM）身上，则会出现较高的死亡率。因此，早期发现及诊断 RP-ILD 并采取相关治疗措施对降低 JDM 的死亡率十分关键。
来自日本北海道大学医学部研究生院儿科学的 Ichiro Kobayashi 教授近期开展了一项研究，以期找到 JMD 患者体内 RP-ILD 的早期临床及实验室指标。该项研究成果于 2014 年 10 月发表在 Rheumatology 杂志上。
研究团队回顾性评估了 54 名 JDM 病人的临床记录：其中，10 名 RP-ILD 病人（7 名死亡，3 名存活）、19 名慢性 ILD、24 名无 ILD。三组病人在肌病方面无差异，同时对这些病人进行常规 CT 及 ELISA 检查血清学指标。
HRCT 结果显示病人之间的差异较大，但很难区分 RP-ILD 与慢性 ILD 患者。抗黑色素瘤变异相关基因 5（MDA5）抗体结果显示 8 名 RP-ILD 为阳性，14 名慢性 ILD 中有 10 名亦为阳性。RP-ILD 组病人血清抗 MDA5 抗体、铁蛋白、6-型肺泡细胞表面抗原（KL-6）、IL-18 的水平均高于慢性 ILD 及无 ILD 的 JMD 患者。
因此该研究认为血清中高水平（如 ELISA 检测结果＞200 单位）的 IL-18、KL-6、铁蛋白以及抗 MDA5 抗体与 RP-ILD 有关，这四项指标可在早期强化治疗时用作 RP-ILD 的指示物。肺巨噬细胞以及针对 MDA5 的自身抗体可能与 JDM 病人伴发 RP-ILD 有关。
拓展阅读
JMD 的典型症状为皮疹及肌无力，每年约有 200~300 万儿童患此病，运用皮质醇以及免疫抑制剂治疗将该病的死亡率有效降低了 1-5%。研究发现，同时患有 RP-ILD 是 JDM 患者死亡的主要原因，致死率高达 50%，然而一般情况下 JMD 同时伴有 RP-ILD 的患者中仅有 2~14% 的人能被正确诊断。
