激素和甲氨蝶呤成功治疗神经系统结节病复发一例

2015-08-10 17:00 来源:丁香园 作者:蛰虫
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日本筑波大学医学系的 Izumi Kuratal 等研究者报道了一例激素和甲氨蝶呤(MTX)成功治疗的神经系统结节病复发,文章发表在近期的 Rheumatology 上。

患者女性,45 岁,进展性认知功能紊乱及四肢末端红斑病史 2 个月。患者 12 年前经脑组织活检诊断为神经系统结节病(NS)。过去 6 年应用强的松 5 mg/天。

患者无感染及恶性肿瘤,实验室检查示血管紧张素转化酶 29.3IU/l。皮肤红斑活检示非干酪样上皮细胞肉芽肿及巨细胞浸润,与之前的脑活检结果相似。脑部增强 MRI 示大脑表面多个高密度影及脑积水。Queckenstedt 征阳性。

患者诊断为 NS 复发,应用甲强龙冲击治疗,继以强的松 50 mg/天及 MTX12 mg/周。4 周后,高密度影消失,Queckenstedt 征阴性,认知功能恢复。

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(A) 入院时四肢的红色斑块。(B) 脑活检示非干酪样上皮细胞肉芽肿。(C) 皮肤斑块活检示非干酪样的上皮细胞肉芽肿,巨细胞浸润(箭头处)。(D) 治疗前脑部增强 MRI 提示多发高密度灶(箭头处)及脑水肿。(E) 治疗 4 周后脑部增强 MRI 高密度灶消失。

NS 发生在 5-13% 的结节病患者中。因其临床表现各异、组织学确诊存在困难,诊断具有挑战性。脑积水是 NS 较罕见的表现(5-7%),远期预后不佳。本例患者脑结节和认知功能紊乱治疗后迅速改善,但脑积水无明显变化。  

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编辑: 常新

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