日本筑波大学医学系的 Izumi Kuratal 等研究者报道了一例激素和甲氨蝶呤（MTX）成功治疗的神经系统结节病复发，文章发表在近期的 Rheumatology 上。
患者女性，45 岁，进展性认知功能紊乱及四肢末端红斑病史 2 个月。患者 12 年前经脑组织活检诊断为神经系统结节病（NS）。过去 6 年应用强的松 5 mg/天。
患者无感染及恶性肿瘤，实验室检查示血管紧张素转化酶 29.3IU/l。皮肤红斑活检示非干酪样上皮细胞肉芽肿及巨细胞浸润，与之前的脑活检结果相似。脑部增强 MRI 示大脑表面多个高密度影及脑积水。Queckenstedt 征阳性。
患者诊断为 NS 复发，应用甲强龙冲击治疗，继以强的松 50 mg/天及 MTX12 mg/周。4 周后，高密度影消失，Queckenstedt 征阴性，认知功能恢复。
（A） 入院时四肢的红色斑块。（B） 脑活检示非干酪样上皮细胞肉芽肿。（C） 皮肤斑块活检示非干酪样的上皮细胞肉芽肿，巨细胞浸润（箭头处）。（D） 治疗前脑部增强 MRI 提示多发高密度灶（箭头处）及脑水肿。（E） 治疗 4 周后脑部增强 MRI 高密度灶消失。
NS 发生在 5-13% 的结节病患者中。因其临床表现各异、组织学确诊存在困难，诊断具有挑战性。脑积水是 NS 较罕见的表现（5-7%），远期预后不佳。本例患者脑结节和认知功能紊乱治疗后迅速改善，但脑积水无明显变化。
