系统性硬化 (包括硬皮病) 是由炎症引起的,伴 1 型和 3 型胶原过度沉积,造成纤维化和微血管的阻塞。现结合 Joel Vander Lugt 医生在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行简单介绍。
病史
男性患者,左脚硬结。
影像学检查
图 1. 左足侧位片示足底软组织第五跖趾关节水平 (MTP) 见多发圆形不规则钙化。
图 2. 双手平片示软组织内多发钙化,伴左手拇指和食指的远端指骨粗隆软侵蚀性改变。
图 3. 双手平片示软组织内多发钙化,伴左手拇指和食指的远端指骨粗隆软侵蚀性改变。。
图 4. 肘部平片示右肘后内侧软组织内钙化。
左脚足底软组织第五跖趾关节水平 (MTP) 见多发圆形不规则钙化。手部平片示,软组织内多发钙化,伴左手拇指和食指的远端指骨粗隆软侵蚀性改变。
指间关节关节间隙狭窄。肘部平片示右肘后内侧软组织内钙化。
鉴别诊断
硬皮病 、结晶性关节病 (痛风或焦磷酸钙沉积疾病)、钙化性滑囊炎、骨化性肌炎 (创伤) 、肾性骨病 、远端指间关节侵蚀性关节炎,包括:银屑病关节炎 、炎症 (侵蚀性) 骨关节炎、痛风 、甲状旁腺功能亢进 、硬皮病 、热损伤
诊断
硬皮病
讨论
系统性硬化 (包括硬皮病) 是由炎症引起的,伴 1 型和 3 型胶原过度沉积,造成纤维化和微血管的阻塞。患病率约为每百万人口 240 例,诊断后平均存活时间为 12 年。黑人 (尤其是年轻黑人女性) 最常受累。虽然这种疾病会累及许多内部器官和血管结构,但通常皮肤和软组织的临床表现最明显。
平片表现
肌肉骨关节成像上,硬皮病最常见的发现是营养不良性软组织钙化,即本病例的表现。皮肤萎缩变紧可导致骨质溶解症(远端指骨粗隆吸收)。经常有软组织萎缩和远近端指间关节的侵蚀性变化。硬皮病其他常见平片表现包括肺纤维化,胃肠道扩张和蠕动障碍(最常见于食道)
诊断要点
硬皮病是一种进展性疾病,可致任何任何器官系统发生纤维化。可有软组织钙化,骨质溶解,皮肤萎缩和指间关节侵蚀性改变。如果考虑本病,需要其他检查来寻找支持性证据。