JAAD 大查房:51 岁妇女多发性脐形丘疹

2015-11-03 07:40 来源:丁香园 作者:同心
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近期,美 Mancl 博士在 JAAD 上介绍了一例 51 岁女性多发性脐形丘疹的典型病例,现介绍如下:

病例介绍

患者女,51 岁,四肢、颈、背、腹部红斑丘疹 12 个月。该患者否认有疼痛或瘙痒,但每一个丘疹充分发育后均出现中心萎缩发白。她尝试外用多种抗真菌药物无效。患者的个人史和家族史无殊,也未服用药物。系统回顾仅有慢性头痛。半年前实施的脑磁共振成像未见异常。

皮肤科检查见多发性 4-6 mm 粉红色至红色丘疹,中心为瓷白色萎缩伴脱屑,边缘毛细血管扩张。皮损无规律散在分布于躯干和四肢(见图 1)。

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图 1. 患者皮损的临床表现

在腹部和右股实施了环钻活检(见图 2)。

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图 2. 活检标本的组织病理学改变

看完了病史介绍,来做测试一下吧。

1. 最可能的诊断是什么?

   a. 硬化萎缩性苔藓

   b. 亚急性皮肤型红斑狼疮

   c. 人工性皮炎

   d. 恶性萎缩性丘疹病

   e. 白色萎缩

2. 在充分发育的皮损中预期会观察到哪些组织学改变?

   a. 楔形乳头硬化

   b. 表皮突消失,真皮胶原透明样变

   c. 真皮乳头小静脉闭塞性血栓和静脉壁纤维素沉积

   d. 真皮乳头苔藓样浸润伴真表皮连接处空泡改变和角质形成细胞坏死

   e. 血管钙化、内皮纤维化和狭窄

3. 最近提出下列哪项为本病过程的机制?

   a. 抗细胞外基质蛋白 1 自体抗体

   b. 出现了围绕毛细血管的纤维素套

   c. 自伤

   d. 自身抗原与紫外线相互作用,导致角质形成细胞坏死

   e. 终末补体失调

4. 系统性病变患者的主要死因是?

   a. 胃肠道梗死

   b. 呼吸衰竭

   c. 心肌梗死

   d. 恶变

   e. 再生障碍性贫血

5. 下列哪项可作为本病的治疗选择?

   a. 系统性糖皮质激素

   b. 阿司匹林

   c. 氯吡格雷

   d. 抗疟药

   e. 目前尚无治疗被证实能显著改变本病的经过

病例学习

1942 年,Degos 首先描述了恶性萎缩性丘疹病(MAP),它是一种以血栓性闭塞和中小血管梗死为特征的进行性血管病,有两种变型:单纯皮肤型和系统型,在后者皮肤症状常早于系统性病变数周至数年。

由于皮肤、中枢神经系统和胃肠道常受累,系统型 MPA 预后差。中枢神经系统受累可出现精神障碍、锥体束障碍、上睑下垂和致死性出血性或缺血性脑梗死。胃肠道受累以梗死、瘘管形成和肠穿孔为特征,是本病患者的主要死因。死亡多发生于系统症状出现后 2-3 年内。

皮肤受累典型地表现为直径 2-5 mm 大小的红色至粉红色丘疹,进行性增大,中心出现瓷白色萎缩。在皮损终末阶段,中心出现萎缩性疤痕,边缘为红斑和毛细血管扩张。皮损最常发生于躯干和上肢近端,阴茎也常受累。

在早期丘疹中,主要组织学改变为附属器、血管和神经周围慢性炎细胞浸润伴间质内粘蛋白沉积。发育更成熟的损害特征为真皮乳头楔形硬化伴真表皮连接处鳞状细胞化、色素失禁和表皮萎缩。

除了胃肠道出血可致贫血以外,实验室检查多正常。近期研究表明 α 干扰素和补体成分 C5 至 C9 失调在 MAP 发病中起作用。

有人提出用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿的 C5 抑制剂依库珠单抗也可治疗 MAP。其他治疗包括窄谱中波紫外线(UVB)、泼尼松龙、阿司匹林、己酮可可碱和华法林,均疗效欠佳。

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编辑: 费杨虹虹

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