淋巴细胞性间质性肺炎是一种罕见的特发性疾病，发病隐匿，常表现为进行性呼吸困难及咳嗽，一些患者可因疾病快速进展而导致呼吸衰竭，现结合宾夕法尼亚大学的 James Chen 博士在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行介绍。
病史
52 岁女性，呼吸困难加重数月。临床检查示双肺底水泡音，实验室检查发现抗-SSA 抗体阳性。
影像学检查
图 1 正位胸片
图 2 横断 CT
图 3 横断 CT
图 4 横断 CT
图 5 冠状位 CT
影像学发现
胸片示：正位胸片示双肺底网状阴影。余肺内未见异常密度。未见明显肿大淋巴结。
CT 示：平扫胸部 CT 示双肺内薄壁、圆形囊泡，双下肺为著。还可见散在的沿小支气管周围和胸膜下分布的小结节，以及一些小的磨玻璃密度影。
鉴别诊断
淋巴细胞性间质性肺炎、浪汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病、Birt-Hogg-Dubé 综合征
诊断
淋巴细胞性间质性肺炎
病例要点
淋巴细胞性间质性肺炎是一种罕见的特发性疾病，表现为支气管周围及间质内的多克隆性炎症，这种炎症可能是对抗原的反应。该病属于淋巴组织增生性疾病（患者有患淋巴瘤的风险）。LIP 通常和其他免疫性疾病有关，尤其是干燥综合征 (Sjogren's syndrome)、自身免疫性甲状腺病、系统性红斑狼疮、AIDS 以及低丙种球蛋白血症或高丙种球蛋白血症状态，桥本氏病、原发性胆汁性肝硬化、以及 HIV 感染（儿童多见）。
病理上，LIP 特征表现为单核细胞（主要是淋巴细胞）弥漫性间质浸润。肺间质及其毗邻的小血管、支气管常受累，肺泡间隔亦可受累，可出现灶性结节状淋巴细胞聚集，形成良好的淋巴样生发中心。典型者无或仅有少量纤维化改变。疾病谱广泛，部分患者可完全康复，也可能进展为呼吸衰竭和间质纤维化。患者淋巴瘤的风险增加 5%。5 年死亡率为 33% 至 50%。死亡病例与呼吸衰竭、进行性肺纤维化或淋巴瘤有关。
女性好发，男女发病比例为 2:1。发病高峰为 50-60 岁。发病隐匿，常表现为进行性呼吸困难及咳嗽，一些患者可因疾病快速进展而导致呼吸衰竭。体检双肺底部可闻及水泡音。实验室检查可发现多克隆丙种球蛋白血症以及类风湿因子阳性。肺功能受限。支气管肺泡灌洗液可发现淋巴细胞和浆细胞。
影像学特点
肺底部病变明显。胸片示肺底网状或结节影，一些病例可看到囊性变，但 CT 上显示最佳。CT 上，影像学表现可随着治疗发生改变。可有磨玻璃密度影，胸膜下及气管旁结节。有些表现不随治疗发生改变，如薄壁囊泡，多为小气管及血管旁及胸膜下分布。与其他囊性变的肺部疾病相比，该病的囊泡较大（最大直径可达 3 cm），较少。其他发现可有肺门和纵隔淋巴结肿大；间质纤维化和蜂窝样改变罕见，但仅少数病例可有。
治疗建议
类固醇免疫抑制或细胞毒疗法可能有效。艾滋病毒感染者可采用抗逆转录病毒治疗。
