成年后的jSSc患者抗心磷脂抗体谱阳性率明显较低
研究者抽取了欧洲硬皮病试验研究组(EUSTAR)队列中成年后的青少年系统性硬皮病(jSSc)患者和20-40岁的成年发病系统性硬皮病(aSSc)患者的数据,研究患者的人口数据、器官侵袭和疾病预后情况。
研究者在EUSTAR队列纳入的5000例患者中根据入组标准选择了60例(1.2%)jSSc患者和910例(18%)aSSc患者。jSSc组发病平均年龄为12.4岁(入组范围2-15.9岁),aSSc组发病平均年龄为32岁(入组范围20-40岁)。jSSc组和aSSc组中抗心磷脂抗体谱阳性率分别为5%和26.9%(P<0.005)。除此之外,两者的疾病临床表现和抗体谱都是类似的。两组患者在最近一次随访中器官侵袭水平(肺、肾脏、关节、肌肉和心脏)也是相似的。
研究者认为,jSSc和aSSc患者的疾病亚型分布相似。仅有jSSc患者的抗心磷脂抗体谱阳性率显著低下可以支持儿童时期发病的成年系统性硬皮病患者可能是系统性硬皮病患者的一个特殊亚群这个假说。