【编者按】：美国风湿病学会（ACR）及欧洲抗风湿病联盟（EULAR）在今年11月的Arthritis & Rheumatism（《关节炎和风湿病》）上发布了最新的系统性硬化症（SSc）分类标准。此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订，不但在分类标准中增加了甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容，并使用了新的验证方法以避免标准制定过程中的偏倚。丁香园风湿免疫频道特在第一时间推出2013年ACR/EULAR系统性硬化症新分类标准的全文译文，以飨读者。水平所限，不足之处，请各位读者不吝批评指教。
此标准经由美国风湿病学会（ACR）董事会及欧洲抗风湿病联盟（EULAR）执行委员会批准。此标准的制定应用患者数据进行了量化确认，并应用了其他区域的数据进行验证。所有ACR/EULAR制订的标准均在不断更新中。美国风湿病学会是一独立的专业医学科学社团，与任何产品或商业服务无保证、担保或背书关系。
摘要
目的 1980年的ACR系统性硬化症（SSc）分类标准在诊断早期SSc和局限性皮肤型SSc方面敏感性不足。ACR和EULAR联合委员会的工作致力于为SSc制订一个新的分类标准。
方法 基于专家共识，23个候选条目有构成了多标准的加分系统，以此作为诊断SSc的门槛。此分类体系进行了项目分类并简化了权重。应用1）SSc与硬皮病样疾病进行对照以确定此分类体系的敏感性和特异性；2）用包括/不包括SSc患者的一组病例进行专家验证。
结果 手指皮肤硬化并延伸至掌指关节即足以对SSc患者做出诊断；如果没有此种表现，则用其他不同权重的7个条目进行评估：手指皮肤增厚、指尖损害、毛细血管扩张、甲襞微血管异常、间质性肺疾病或肺动脉高压、雷诺现象及与SSc相关的自身抗体。新的分类标准在验证样本中的敏感性和特异性分别是0.91和0.92，而1980年ACR分类标准的敏感性和特异性分别是0.75和0.72。所有经新的分类标准确认的病例均与专家共识意见一致。根据新的分类标准，所有依照1980年ACR分类标准归类为SSc的患者应用新的分类标准均可归类为SSc患者，另有数个病例可依据新的分类标准归类为SSc患者。
结论 ACR/EULAR制定的新的SSc分类标准优于1980年的ACR分类标准，且能使更多患者在早期即确诊为SSc。
系统性硬化症（SSc，硬皮病）是一种异质性疾病，其主要的病理特点为小血管病变、自身抗体产物及成纤维细胞功能异常导致的细胞外基质沉积（1）。SSc的临床表现及预后多变，大多数患者都会出现皮肤增厚及各种不同程度的内脏器官损害。SSc可分为限制性皮肤型SSc、弥漫性皮肤型SSc、无皮肤受累的SSc等多种不同类型（1）。因SSc无诊断试验可作为金标准，故开发了数套分类标准以资诊断（2-6）。分类标准可用于研究、登记时对患者进行统一的判定（7）。分类标准并不等同于诊断标准，但是因其几乎可以反映诊断标准，故常用于临床诊断（7）。相较于医师诊断，分类标准更加标准，但兼容性较差。
现行的SSc分类标准是1980年由美国风湿病学会（ACR）制订的系统性硬化症（硬皮病）初步分类标准（2-4,8）。这一标准是基于有长期SSc病史的患者而制订的，故早期SSc患者和约20%的限制性皮肤型SSc患者常因不能满足此标准而无法纳入临床研究（1,9,10）。从1980年标准制订至今，对SSc相关自身抗体的认识有了进展（11,13）。特征性的甲襞微血管改变被认为与SSc相关，并可应用甲襞镜作为辅助诊断的工具（10,14-17）。
1988年，LeRoy等提议应用一包含临床表现、自身抗体及甲襞镜结果的新标准以增强对2个SSc主要分型的区别（11）。2001年，LeRoy及Medsger提议修订分类标准，应用甲襞镜结果及SSc相关的自身抗体以将早期SSc的诊断包括在内（6）。有证据表明，在ACR的SSc分类标准中加入甲襞镜异常和毛细血管扩张后，可提高其敏感性（9,18）。因为1980年标准的敏感性不足及对SSc认知的进展，ACR与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合提出了新的SSc分类标准的征求稿，力求达到以下目标：1）拓展应用范围，能够将早期患者和晚期患者均包含在内；2）包含血管、免疫学及纤维化临床表现；3）可应用于日常临床；4）与临床实践中应用的诊断结果一致（7）。此标准将风湿病学家、研究人员、美国及国际药物管理局、制药公司及其他一些SSc相关研究均包括在内。期望能较之前的标准更加敏感且特异的识别SSc患者并将其纳入临床研究之中。
