表1 ACR/EULAR SSc分类标准
| 条目 | 亚条目 | 权重/得分 |
| 双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节（足以诊断的标准） | — | 9 |
| 手指皮肤硬化（仅计最高分） | 手指肿胀 | 2 |
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| 指硬皮病（远指关节延伸至掌指关节，接近指关节） | 4 |
| 指端损伤 | 指尖溃疡 | 2 |
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| 指尖凹陷性疤痕 | 3 |
| 毛细血管扩张 | — | 2 |
| 甲襞微血管异常 | — | 2 |
| 肺动脉高压和/或间质性肺病 | 肺动脉高压 | 2 |
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| 间质性肺病 | 2 |
| 雷诺现象 | — | 3 |
| SSc相关自身抗体（抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶Ⅰ[亦称抗Scl-70]、抗RNA聚合酶Ⅲ，最高得3分） | 抗着丝点抗体 | 3 |
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| 抗拓扑异构酶Ⅰ |
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| 抗RNA聚合酶Ⅲ |
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注：此标准适用于任何经仔细考虑欲纳入SSc研究的患者。不适用于有皮肤硬化但无手指硬化的患者，也不适用于其临床表现用类硬皮病样疾病诊断能够更好解释的患者（例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性粘液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等）。
表2 ACR/EULAR的SSc分类标准中条目/亚条目的定义
| 条目 | 定义 |
| 皮肤增厚 | 非因损害或外伤等造成的皮肤增厚或硬化。 |
| 手指肿胀 | 手指肿胀—弥漫性，常常是发生在指垫的非凹陷性肿胀，延伸至正常的关节囊范围之外。正常指垫依指骨轮廓及关节结构其上端逐渐变狭窄，手指肿胀时此现象消失。以上改变非因其他手指炎症引起。 |
| 毛细血管扩张 | 毛细血管扩张是皮肤表面的明显的血管扩张斑，加压时可消失，压力撤消后可逐渐恢复。硬皮病可出现发生在手、唇、口腔内的边界清晰的圆形毛细血管扩张，和/或大团的毛细血管扩张。需与中央大动脉和扩张的表面血管所形成的恢复迅速的蜘蛛痣相鉴别。 |
| 系统性硬化症的甲襞微血管异常表现 | 甲襞微血管扩张和/或血管减少伴/不伴血管周围出血、也可见于皮肤角质层。 |
| 肺动脉高压 | 右心导管检查并按照其标准定义诊断肺动脉高压 |
| 间质性肺病 | 高分辨率计算机断层扫描或胸部X摄像见肺间质纤维化，肺底部最为明显。或听诊时可闻及“Velcro”爆裂音。需排除由其他原因如充血性心力衰竭等引起。 |
| 雷诺现象 | 患者自述或由医师报告的，在寒冷或情绪刺激后出现在手指/足趾的包括苍白、紫绀和缺血后充血的三相皮肤颜色改变，至少需出现其中两相。出现一相的常表现为苍白。 |
| SSc相关的自身抗体 | 抗着丝点抗体或抗核抗体检测中见着丝点型，抗拓扑异构酶Ⅰ[亦称抗Scl-70]或抗RNA聚合酶Ⅲ。依所在地实验室检测标准判断阳性与否。 |
