表3 效度样本和衍生样本的特点
| 条目 | 衍生样本 | 效度样本 | ||||||
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| SSc（n=100） | 类硬皮病样疾病（n=100） | P | SSc（n=268） | 类硬皮病样疾病（n=137） | P | ||
| 年龄，mean +SD 年 | 55+13 | 51+15 | 0.05 | 54+13 | 52+15 | 0.17 | ||
| 女性 | 86（86） | 79（79） | 0.25 | 221（83） | 101（75） | 0.08 | ||
| 地区 |
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| 北美 | 50 | 50 | — | 191（68） | 91（32） | — | |
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| 欧洲 | 50 | 50 | — | 77（63） | 46（37） | 0.32 | |
| 从雷诺现象发作开始计算的中位数年（四分位距） | 13（7-18） | 12（4-18） | 0.42 | 9（5-18） | 10（4-22） | 0.40 | ||
| 从第一次非雷诺现象的症状发作开始计算的中位数年（四分位距） | 10（4-13） | 9（2-14） | 0.58 | 7（3-12） | 7（3-15） | 0.89 | ||
| 从明确诊断之时开始计算的中位数年（四分位距） | 8（3-12） | 6（1-9） | 0.10 | 5（2-11） | 4（1-7） | 0.016 | ||
| 类硬皮病样疾病 |
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| 系统性红斑狼疮 | — | 28（28） | — | — | 32（23） | — | |
| 多肌炎/皮肌炎 | — | 23（23） | — | — | 21（15） | — | ||
| 原发性雷诺现象 | — | 19（19） | — | — | 7（5） | — | ||
| 混合性结缔组织病 | — | 9（9） | — | — | 14（10） | — | ||
| 未分化结缔组织病 | — | 8（8） | — | — | 17（12） | — | ||
| 嗜酸性筋膜炎 | — | 6（6） | — | — | 16（12） | — | ||
| 肾源性硬化纤维化 | — | 3（3） | — | — | 3（2） | — | ||
| 泛发性硬斑病 | — | 5（5） | — | — | 8（6） | — | ||
| 硬化性粘液水肿 | — | 1（1） | — | — | 3（2） | — | ||
| 移植物抗宿主病 | — | 3（3） | — | — | 3（2） | — | ||
| 其他诊断 | — | 8（8） | — | — | 13（9） | — | ||
| 临床表现† | — | — | — | — | — | — | ||
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| 雷诺现象 | 91（91） | 49（49） | <0.0001 | 257（96） | 63（46） | <0.0001 | |
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| 自身抗体 | 68（68） | 7（7） | <0.0001 | 137（51） | 15（11） | <0.0001 | |
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| 抗着丝点抗体 | 33（33） | 5（5） | <0.0001 | 41（15） | 8（6） | 0.0057 |
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| 抗拓扑异构酶Ⅰ | 34（34） | 1（1） | <0.0001 | 69（26） | 7（5） | <0.0001 | |
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| 抗RNA聚合酶Ⅲ | 2（2） | 1（1） | 1.0 | 27（10） | 0 | <0.0001 | |
| 手指肿胀 | 61（61） | 17（17） | <0.0001 | 169（63） | 24（18） | <0.0001 | ||
| 甲襞微血管异常 |
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| <0.0001 | 146（54） | 51（37） | 0.0010 | ||
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| 血管扩张 |
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| 0.08 | 124（46） | 34（25） | 0.0080 | |
| 血管缺失 |
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| 0.08 | 86（32） | 9（7） | <0.0001 | ||
| 出血 |
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| 0.64 | 63（24） | 8（6） | <0.0001 | ||
| 指端溃疡 |
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| <0.0001 | 108（40） | 12（9） | <0.0001 | ||
| 凹陷性疤痕 |
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| <0.0001 | 105（39） | 5（4） | <0.0001 | ||
| PAH或ILD |
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| <0.0001 | 138（52） | 14（10） | <0.0001 | ||
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| PAH |
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| <0.0001 | 20（7） | 2（1） | 0.012 | |
| ILD |
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| 0.037 | 131（49） | 12（9） | <0.0001 | ||
| 毛细血管扩张 |
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| <0.0001 | 68（25） | 13（9） | 0.0002 | ||
| 手指近端至MCP皮肤增厚 |
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| <0.0001 | 105（39） | 6（4） | <0.0001 | ||
| 手指远端至MCP皮肤增厚 |
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| <0.0001 | 178（66） | 24（18） | <0.0001 | ||
*数据收集自605例序贯观察的系统性硬化症（SSc）或类硬皮病样疾病患者（见方法部分）；每个观察点有半数SSc患者为早期SSc患者。100例SSc和100例对照患者的随机样本，一半来自北美、一半来自欧洲，经挑选构成衍生样本；其余构成效度样本。除非特殊注明，表中数值为百分比（%）。IQR：四分位差；PAH：肺动脉高压；ILD：间质性肺病；MCP：掌指关节。†所列出为在SSc衍生样本中出现的频次。
表4 2013SSc分类标准同先前的分类标准在整体及早期患者应用的敏感性及特异性比较
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| 衍生样本 | 效度样本 | 效度样本，病史≤3年 | |||
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| （n=200） | （n=405） | (n=100) | |||
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| 敏感性（95%CI） | 特异性（95%CI） | 敏感性（95%CI） | 特异性（95%CI） | 敏感性（95%CI） | 特异性（95%CI） |
| 1980年 ACR标准 | 0.80 (0.72–0.87) | 0.77 (0.68–0.84) | 0.75 (0.70–0.80) | 0.72 (0.64–0.79) | 0.75 (0.70–0.80) | 0.72 (0.63–0.79) |
| 2001年 LeRoy/Medsger SSc标准 | 0.76 (0.68–0.84) | 0.69 (0.68–0.84) | 0.75 (0.70–0.80) | 0.78 (0.70–0.85) | 0.80 (0.69–0.88) | 0.76 (0.53–0.92) |
| 2013年 ACR/ EULAR SSc标准 | 0.95 (0.90–0.98) | 0.93 (0.86–0.97) | 0.91 (0.87–0.94) | 0.92 (0.86–0.96) | 0.91 (0.83–0.96) | 0.90 (0.70–0.99) |
SSc：系统性硬化症；95%CI：95%可信区间；ACR：美国风湿病学会；EULAR：欧洲抗风湿病联盟；
