表5 选择病历摘要:专家合议对分类标准
序号 | 手指皮肤增厚 | 指尖 | 毛细血管扩张 | 甲襞微血管异常 | 手指肿胀 | 雷诺现象 | ILD/肺间质纤维化 | PAH | SSc相关自身抗体 | 分类为SSc | 得分 | 满足1980年SSc分类标准 | 持同意意见的专家数(n=16) |
1 | 整个手指 | 凹陷性疤痕 | — | 有 | 有 | 有 | — | 有 | 有 | 是 | 17 | 是 | 16 |
2 | 整个手指 | 凹陷性疤痕 | — | — | 有 | 有 | 有 | — | 有 | 是 | 15 | 是 | 16 |
3 | 整个手指 | 凹陷性疤痕 | — | — | 有 | 有 | — | — | 有 | 是 | 13 | 是 | 16 |
4 | 整个手指 | 凹陷性疤痕 | 有 | 有 | — | 有 | — | — | — | 是 | 12 | 是 | 15 |
5 | 整个手指 | — | — | 有 | 有 | 有 | — | — | 有 | 是 | 12 | 否 | 15 |
6 | 整个手指 | — | — | 有 | — | 有 | — | — | — | 是 | 11 | 否 | 10 |
7 | — | 凹陷性疤痕 | — | — | 有 | 有 | 有 | — | — | 是 | 10 | ? | NA |
8 | — | 溃疡 | — | — | — | 有 | 有 | — | 有 | 是 | 10 | 否 | 14 |
9 | — | — | — | 有 | — | 有 | 有 | — | 有 | 是 | 10 | 否 | NA |
10 | — | — | — | 有 | 有 | 有 | — | — | 有 | 是 | 10 | 否 | NA |
11 | — | 溃疡 | — | — | 有 | 有 | — | — | 有 | 是 | 10 | 否 | NA |
12 | — | — | — | 有 | 有 | 有 | — | — | 有 | 是 | 10 | 否 | NA |
13 | 整个手指 | — | — | — | 有 | 有 | — | — | 有 | 是 | 10 | 否 | 15 |
14 | 整个手指 | — | — | — | — | 有 | — | — | 有 | 是 | 10 | 否 | NA |
15 | 整个手指 | — | — | 有 | — | 有 | — | — | — | 是 | 9 | 否 | NA |
16 | 整个手指 | — | 有 | — | 有 | 有 | — | — | — | 是 | 9 | 否 | NA |
17 | 整个手指 | 溃疡 | — | — | 有 | 有 | — | — | — | 是 | 9 | 否 | NA |
18 | 整个手指 | — | — | 有 | — | 有 | — | — | — | 是 | 9 | 否 | NA |
19 | 整个手指 | — | — | 有 | 有 | 有 | — | — | — | 是 | 9 | 否 | 9 |
20 | 整个手指 | — | — | 有 | — | 有 | — | — | — | 是 | 9 | 否 | NA |
21 | — | 凹陷性疤痕 | — | — | — | 有 | 有 | — | — | 否 | 8 | ? | NA |
22 | — | — | — | — | 有 | 有 | — | — | 有 | 否 | 8 | 否 | NA |
23 | — | 凹陷性疤痕 | — | 有 | — | 有 | — | — | — | 否 | 8 | 否 | 4 |
24 | — | 凹陷性疤痕 | 有 | — | — | 有 | — | — | — | 否 | 8 | 否 | 2 |
25 | — | — | — | 有 | — | 有 | — | — | 有 | 否 | 8 | 否 | NA |
26 | — | — | — | — | 有 | 有 | 有 | — | — | 否 | 7 | 否 | NA |
27 | — | — | — | 有 | 有 | 有 | — | — | — | 否 | 7 | 否 | NA |
28 | 远端到近端指间关节 | — | — | 有 | 有 | 有 | — | — | — | 否 | 7 | 否 | 5 |
29 | — | — | — | 有 | — | 有 | 有 | — | — | 否 | 7 | 否 | NA |
30 | 整个手指 | — | — | — | — | 有 | — | — | — | 否 | 7 | 否 | NA |
31 | 整个手指 | — | 有 | — | 有 | — | — | — | — | 否 | 6 | 否 | NA |
32 | 远端到近端指间关节 | — | — | — | — | 有 | — | — | 有 | 否 | 6 | 否 | 8 |
33 | — | — | — | — | — | 有 | — | — | 有 | 否 | 6 | 否 | 0 |
34 | — | — | — | — | — | — | 有 | — | 有 | 否 | 5 | 否 | NA |
35 | — | — | — | — | — | 有 | — | 有 | — | 否 | 5 | 否 | 0 |
36 | — | — | — | 有 | — | 有 | — | — | — | 否 | 5 | 否 | 1 |
37 | — | — | — | 有 | — | — | — | — | 有 | 否 | 5 | 否 | 0 |
38 | — | — | — | 有 | — | — | — | — | — | 否 | 2 | 否 | 0 |
此38个病例均为疑似系统性硬化症(SSc)或类SSc疾病,如表所示,存在或不存在符合新的美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)SSc分类标准的临床表现。病例依照分类标准评分排列(得分列),得分≥9分者分类为SSc。其中的18个病例,显示出了同意分类为SSc的专家数目。没有病例出现双手手指自近侧延伸至掌指关节的皮肤增厚(一旦出现即可分类为SSc患者的单一标准指标)。表中的整个手指为整个手指的指硬化,但并未延及掌指关节。ILD:间质性肺病;PAH:肺动脉高压;?:不确定;NA:不适用(未问询专家);PIP:近端指间关节。