2013年ACR/EULAR系统性硬化症新分类标准

2013-11-25 20:41 来源:丁香园 作者:蛰虫
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表5 选择病历摘要:专家合议对分类标准

序号

手指皮肤增厚

指尖

毛细血管扩张

甲襞微血管异常

手指肿胀

雷诺现象

ILD/肺间质纤维化

PAH

SSc相关自身抗体

分类为SSc

得分

满足1980年SSc分类标准

持同意意见的专家数(n=16)

1

整个手指

凹陷性疤痕

17

16

2

整个手指

凹陷性疤痕

15

16

3

整个手指

凹陷性疤痕

13

16

4

整个手指

凹陷性疤痕

12

15

5

整个手指

12

15

6

整个手指

11

10

7

凹陷性疤痕

10

NA

8

溃疡

10

14

9

10

NA

10

10

NA

11

溃疡

10

NA

12

10

NA

13

整个手指

10

15

14

整个手指

10

NA

15

整个手指

9

NA

16

整个手指

9

NA

17

整个手指

溃疡

9

NA

18

整个手指

9

NA

19

整个手指

9

9

20

整个手指

9

NA

21

凹陷性疤痕

8

NA

22

8

NA

23

凹陷性疤痕

8

4

24

凹陷性疤痕

8

2

25

8

NA

26

7

NA

27

7

NA

28

远端到近端指间关节

7

5

29

7

NA

30

整个手指

7

NA

31

整个手指

6

NA

32

远端到近端指间关节

6

8

33

6

0

34

5

NA

35

5

0

36

5

1

37

5

0

38

2

0

此38个病例均为疑似系统性硬化症(SSc)或类SSc疾病,如表所示,存在或不存在符合新的美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)SSc分类标准的临床表现。病例依照分类标准评分排列(得分列),得分≥9分者分类为SSc。其中的18个病例,显示出了同意分类为SSc的专家数目。没有病例出现双手手指自近侧延伸至掌指关节的皮肤增厚(一旦出现即可分类为SSc患者的单一标准指标)。表中的整个手指为整个手指的指硬化,但并未延及掌指关节。ILD:间质性肺病;PAH:肺动脉高压;?:不确定;NA:不适用(未问询专家);PIP:近端指间关节。

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