结果
分类标准 专家推论，“双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节”足以将患者归类为患有SSc。如果患者无“手指皮肤增厚”即可认为未患SSc。一致同意标准应可用于SSc研究中的所有患者而无需追加其他参数。权重得分非常低的条目被删除，来自同一领域的条目被合并（例如，指端损伤包括溃疡和凹陷性疤痕；肺脏受累包括间质性肺病和肺动脉高压等）。应用联合分析，将23个条目缩减至14个并对每个条目进行权重分配。最终的14个条目及其权重如下：双侧手指皮肤硬化（指端硬化）（仅有远侧到下一个指间关节权重14，整个手指权重为22），手指肿胀（权重5），指端损伤（凹陷性疤痕权重16、手指溃疡权重9），手指屈曲挛缩（权重16），毛细血管扩张（权重10），甲襞微血管异常（权重10），钙质沉着（权重12），雷诺现象（权重13），腱或囊摩擦音（权重21），间质性肺病/肺纤维化（权重14），肺动脉高压（权重12），硬皮病肾危象（权重11），食道狭窄行扩张术（权重7），SSc相关自身抗体（存在抗着丝点抗体或抗核抗体实验中抗着丝点型、存在抗拓扑异构酶Ⅰ[亦称抗Scl-70]或抗RNA聚合酶Ⅲ，权重15）。
起始阈值界定 对照计分方法和专家对病例的排序，大多数专家（≥75%）认为得分≥55分（除1例病例外）为SSc。同样，大多数专家（≥88%）认为得分<40分则不是SSc。分数在40到55之间时则观点多变。最终意见为起始阈值可设定在56分。
迭代改变的重复和测试 保持用于衍生样本的敏感性和特异性的同时，评分体系中的14个条目缩减到了9个。删除的条目包括手指屈曲挛缩、钙质沉着、肌腱/关节囊摩擦音、硬皮病肾危象及食道狭窄后扩张术。手指肿胀及手指硬皮病合并为同一条目，肺动脉高压和间质性肺疾病合并为同一条目，评分系统条目因此缩减到7个。条目从14个缩减到7个后，在衍生样本中的敏感性和特异性分别为0.93和0.94。简化权重，以5为单位进行划分并四舍五入。此简化的评分体系的阈值设定为9。最终的敏感性和特异性分别为0.97和0.88。
进一步调整权重使评分体系在对38个从诊断困难到经典的SSc或非SSc病例评价时与专家意见相吻合。为提高分类标准的特异性，加入了排他标准：如有其他更好的诊断可以解释患者的临床症状，则不宜分类为SSc。这些修改使所有的SSc患者类型的分类可与大多数专家的判断相符。
SSc分类标准 新的SSc分类标准见表1。表中给出了1）若存在则可分类为SSc的标准及2）排除标准，并有7个条目及其合并计算的阈值，超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述，此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc。
如若患者有延伸到接近掌指关节的双手皮肤增厚，则分类体系给此条目单独记9分，并且无需其他满足其他条目的要求即可分类为SSc。否则需将临床表现的得分相加。条目包括手指皮肤增厚、指端损伤、毛细血管扩张、甲襞微血管异常、肺动脉高压和/或间质性肺疾病、雷诺现象及SSc相关自身抗体。其中手指皮肤增厚和指端损害均包括两种可能出现的不同的临床表现。如果患者两种临床表现都具备，则记得分较高的一项。例如，在手指皮肤增厚这一条目中，如果某患者有手指肿胀（权重2）和指硬皮病（权重4）两种临床表现，则这一条目最后计分为4分。可能出现的最高分为19分，患者得分≥9分则可归类为SSc。分类标准中对各条目的定义见表2。
校验 表3给出了效度样本的特点（268例SSc患者，137例对照）。新的SSc分类标准的敏感性和特异性与1980年ACR 分类标准及LeRoy和Medsger的分类标准进行了对照，结果见表4.新的SSc分类标准在效度样本中的敏感性和特异性分别为0.91和0.92。新的标准比之前的两个标准在敏感性和特异性方面均有进步（1980年ACR标准，P<0.01；LeRoy/Medsger标准，P<0.004）。分类体系测试SSc在效度样本中存在的受试者操作特征曲线下面积为0.81（95%可信区间为0.77-0.85）。新标准在病史<3年的患者中的应用评价与整体患者中相似（见表4）。
此外，分类标准又应用筛选出的38个病例与专家（16名专家）意见进行测试（表5）。所有病例得分≥9分考虑为SSc，得分<9分时则认为不是SSc或诊断有争议。应用此体系，所有病例的分类与专家意见一致。所有应用1980年ACR标准分类为SSc的病例应用新标准仍归类为SSc，应用1980年ACR标准未分类为SSc的患者应用新标准也分类为SSc。
