讨论
系统性硬化症的分类体系需能够保证，基于特殊的临床症状，所有纳入SSc相关研究的患者确实患有此病。改编1980年ACR标准的主要原因是此标准的敏感性不足，尤其在早期SSc患者和限制性皮肤型SSc患者（9,10，18）。相对1980年ACR 分类标准及LeRoy和Medsger的分类标准，新标准表现出了更为优越的敏感性和特异性。大多数专家认为可归类为SSc的患者应用新的体系也可分类为SSc，新的体系在疾病早期应用更加广泛，表现更好。
新标准包含了SSc特征性的三个临床表现：皮肤和/或内脏纤维化，特定自身抗体的产生及血管病变。其中包含了1980年的ACR标准由4个条目（接近掌指关节的硬皮症、指端硬化、手指凹陷性疤痕[非肌肉组织缺失]及双肺基底纤维化）（3），以及2001年LeRoy和Medsger提出的标准中的条目（雷诺现象、自身抗体、甲襞微血管异常和皮肤纤维化）（6）。
新标准中包含一条可以独立分类为SSc的标准：延伸到掌指关节的手指皮肤增厚。这一点与1980年标准类似。如果不满足此条单一标准，则应用评分体系进行评判，得分≥9分的患者可分类为SSc。分类标准中的所有条目代表了对日常临床实践中所见的测量。标准必需能够包括纳入研究中的SSc患者，而非进行诊断之用。尽管分类标准中的条目模拟了常用于诊断的条目，但临床诊断中也常常应用分类标准中没有包括的条目，如腱摩擦音、钙质沉着和吞咽困难等。因此，分类为SSc的患者是应诊断为SSc的患者中的一部分，因为临床诊断更为敏感。理想状态是，诊断和分类标准之间没有差异。
新的分类标准如预期般在SSc的诊断方面取得了巨大的进步。其中包括了特异的血清自身抗体如抗拓扑异构酶Ⅰ、抗着丝点抗体和抗RNA聚合酶Ⅲ等（15，23）。还有对其他可能的SSc自身抗体如anti-Th/To、anti–U3 RNP等提供了可能的广阔的应用前景。标准也认识到了放大的甲襞表现在SSc诊断中起到的作用（14.15）。尽管可应用更为专业的设备如甲襞镜相机进行毛细血管检查，但在门诊，眼底镜或皮血管镜足以对正常和异常的甲襞微血管做出分辨（24，25）。甲襞镜现已广泛应用，并因其放大甲襞表现的作用而用于SSc的诊断和管理，故新标准的出台鼓励内科医师在接诊SSc患者时能够掌握此项技术。同样的，肺动脉高压的诊断也历经多年的改变。ACR/EULAR委员会认识到了这一点，标准中肺动脉高压的诊断需基于近年来公认的右心导管检查。
若干条目在临床实践中有助于SSc的诊断，如钙质沉积、手指屈曲挛缩、腱或囊摩擦音、肾危象、食道扩张术及吞咽困难等，这些均为纳入标准之中。这是因为这些条目并不能够大幅提高标准的敏感性和特异性。例如，肾危象是SSc一个强有力的指示，但因其出现频率低，故对分类之目的帮助不大（20）。委员会还制订了一个没有得分点的辅助体系（8），正如ACR系统性红斑狼疮标准（26）或1980年ACR的SSc标准一般。但我们认为，权重体系在SSc分类方面更优一筹。权重经简化为个位数使系统简化并无需计算辅具即可应用。类似的权重体系也应用于其他风湿性疾病（27）。委员会一致同意，不使“可能的”或“大概的”SSc纳入体系之中。
符合新的分类标准而不符合1980年ACR标准的病例特点包括全手指的皮肤增厚、SSc相关自身抗体及肺动脉高压和/或雷诺现象等。有雷诺现象、自身抗体和甲襞微血管异常等表现的患者暂不能分类为SSc，但可能在嗣后数年中发展为SSc。
有时，患者类似SSc的临床表现可以用另一疾病诊断更好的进行解释，如肾源性硬化纤维化、泛发型硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性粘液水肿、卟啉症、硬化性苔藓症、移植物抗宿主病或糖尿病手关节病变等。我们确定没有必要制定标准将SSc与这些疾病进行特别区分。患有这些疾病的患者归入类硬皮病样疾病，排除这些疾病使标准的特异性略有升高。
在SSc分类标准修订过程中，我们参考了ACR和EULAR的推荐和指南，其中包括：1）临床专家和临床流行病学专家在标准制订方面的合作；2）每一候选标准的计量特质评价；3）测试样本的描述（患者和对照的样本来源）（7，28）。理想上的标准制订需在专家意见和数据来源的方法之间取得平衡；但仍应避免迂回的论证（当同一个专家为病例和对照制定标准时，可能会发生偏倚）（29）。在SSc标准制订过程中，不同的专家参与了不同的步骤以避免迂回。对SSc的分类体系进行测试和验证困难重重，因为没有一个金标准可以特异性的界定SSc；也就是说，没有什么检测或标准是无可争议的。我们依赖专家意见作为金标准用在其他标准的制定上。
在金标准缺乏时，我们用两套专家意见标准对修订中的分类体系进行测试和发展：1）临床医师挑选出北美和欧洲的衍生及效验病例队列；2）临床专家组对SSc病例发表共识。两套标准各有其优缺点。每个临床医师获得的信息可能有未包括在23个特殊临床表现之中的方面。而在北美和欧洲的多点进行数据采集，可能提高了普遍性，减少了选择偏倚。然而。临床专家可能对特定情况有不同的意见。专家组共识给出了讨论有争议病例的机会，而且加强了专家意见之间的联系。然而，专家组可能不会意识到，有些相关信息在现有的数据中并未给出。即使对专家组来说，深入考量数百个病例也不是一件容易的事；但是，在是仅通过专家组对这些病例进行深入探究，还是结合数据研究方面出现了争议。用这种方法，专家组对数据库中所有的病例形成了共识。目前工作的关键的强度在于同时应用两种标准对体系进行检测和效验。
我们应用的方法同时有其优势和局限性。方法论是最先进的，每一步都用数据和专家意见进行了确认。开发过程中所使用的不同方法如前所述（19，20）。标准具有表面效度，因为在日常临床中对条目进行了常规评估，并包括了其他重要的SSc分类标准。标准亦考虑放到了新的进展，如自身抗体检测的实用性和/或新的系统性硬化症相关的自身抗体的识别，或是甲襞微血管的评估等。正规的联合分析导出了条目权重，改进了条目的敏感性和特异性，这和最近ACR/EULAR的类风湿关节炎分类标准中的情况是相同的。
此标准并未在北美和欧洲常见族群以外的族群中进行验证。这需要进行更多的研究。至于临床应用，条目数和权重都不易于记忆，但在电子应用程序等方面有广泛的前景。SSc分类标准指导委员会和专家顾问一致同意，标准也可应用于同时患有SSc和其他风湿病的患者（例如，同时患有系统性红斑狼疮和SSc，或类风湿关节炎和SSc等）。这时可能出现应用限制，因此允许个别研究者在某些针对一种以上风湿性疾病的特殊研究中进一步确定是否满足标准。
结论
ACR/EULAR的SSc分类标准在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR初步标准。这一标准可以简易地应用于个体患者。这一标准支持应用于SSc研究。并鼓励在其他人群中进一步进行验证。
