系统性硬化病(svstemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。女性多见,多数发病年龄在30~50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端.但不累及面部、颈部。②CREST综合征(CREST syndrome):局限性皮肤型SSc的一个亚型,表现为钙质沉着(calcinosis,C)、雷诺现象(Raynaud’s phenomenon,R)、食管功能障碍(esophageal dysmotility,E)、指端硬化(selerodactyly,S)和毛细血管扩张(telangiectasia,T)。③弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc):除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma):无皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。⑤重叠综合征(overlap syndrome):弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现,包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎。
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