少年特发性炎性肌病(IIMS)是一种病因复杂,包含了自身免疫性疾病在内的慢性进行性肌无力病。IIMS 可影响患儿的肌肉、皮肤和内在器官,临床尤以皮肌炎为典型表现。现有的研究仅发现 IIMS 与一些慢性、长期性疾病的发展和进程有关,较为常见的是皮肌炎相关的疾病,但证据的重现性又不足。因此,找准病因,明确疾病的发生、发展与进程对 IIMS 而言尤为重要。
为此,荷兰乌德勒支大学医学中心研究团队对 IIMS 患儿的早期病因进行了评估,并与其疾病进程作了关联分析,以便找出 IIMS 患者早期优先病因证据,相关数据于 2016 年 3 月发表于 Arthritis rheumatol 杂志上。
该项研究主要采取单因素分析和多变量 logistic 回归方法,对 365 例已确定的 IIMS 患儿的人口学基数资料,早期的临床特征,血清肌酶水平,肌炎自身抗体,环境暴露和免疫遗传基因的多态性进行了分析和评估。
结果发现,与单周期病程的 IIMS 相比,肌炎特异性自身抗体,肌炎相关抗体,以及病程 6 个月内患感染与长期或多周期 IIMS 的疾病进程相关;相比于单周期 IIMS 患儿,多周期和长期病患临床诊断时整体症状评分更高;在评估疾病的严重程度时,长期 IIMS 患者与重度疾病有关,多项 logistic 系数 OR 均有统计学意义。
此外,抗 p155/140 自身抗体表达也与长期或多周期 IIMS 相关;光敏性、V 字或披肩型皮疹与长期 IIMS 相关;与多周期 IIMS 患儿相比,诊断前一个月内检测的平均及最高的紫外指数与长期 IIMS 相关,而定居在西北地区与长期的 IIMS 发生率低相关。
这些发现表明,肌炎自身抗体特别是抗 p155/140,疾病早期临床特征和环境暴露与长期的 IIMS 病程有关。同时说明这些实验室分子检查和临床的一些特征性发现为 IIMS 疾病发展的初步判断提供了依据,也能及时为临床干预提供一定的治疗参考。因此,该流行病学的这一发现为少年特发性炎性肌病的病程判断和治疗提供了有利的线索。