银屑病合并结节病一例

2016-07-04 21:58 来源:丁香园 作者:张林
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Khoan 博士等发现一例银屑病患者出现骨损害、淋巴结肿大、肝脏肉芽肿,最终确诊为结节病,该病例发表在近期的 Clinicopathologic  Conference 上。

病例总结

一名 49 岁男性患者,有多年银屑病病史,起病隐匿,自觉发热,干咳,呼吸困难,检查表明有广泛骨损害,肝脾肿大,多发淋巴结肿大,病理活检同时有干酪样和非干酪样坏死。

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图 1 PET 示肝脾大,多处骨损害 

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图 2 骨髓活检示坏死性肉芽肿和多核巨细胞 

体格检查

查体:阳性体征有腹部检查肝在肋缘下 3 cm,脾在肋缘下 2 cm,下背部、腹部、臀部、左大腿后部可见银屑病皮损直径大约 3 cm。

鉴别诊断

该患者多器官受累,有很多不同的鉴别诊断,但病例活检示肝脏肉芽肿让我们的鉴别范围窄了一些,主要考虑肉芽肿性病变,特殊感染,恶性肿瘤和自身免疫性疾病。

1 感染

感染导致的肉芽肿性病变包括结核,局部性真菌疾病,病毒性肝炎,布氏杆菌病,弓性虫病,猫抓病和梅毒,相关血清学检查等排除了这些情况。

2 恶性肿瘤

恶性血液病和实体肿瘤也会出现肉芽肿,这叫做肉瘤样反应。淋巴瘤患者血清 LDH 会升高,该患者血清 LDH 正常,这排除了恶性淋巴瘤。

3 自身免疫性疾病

自身免疫性疾病中有肉芽肿特征的包括系统性血管炎(韦格纳肉芽肿,Churg-Strauss 综合症)和原发性胆汁性肝硬化。患者的临床症状和检查结果都不支持这些疾病的诊断。

后期治疗及随访

该患者肿大的淋巴结活检病理结果显示肉芽肿性炎症,没有恶性细胞。骨髓活检显示多处坏死性干酪样肉芽肿和巨细胞,没有感染或恶性疾病的证据,没有血管炎的证据。诊断为结节病,就诊风湿免疫科门诊,开始每天口服 80 mg 强的松,一月后临床症状显著改善。

6 周后,复查血沉和 CRP 明显下降,复查 CT 显示肝脾大,腹膜后、骨盆和腹股沟的淋巴结肿大等好转,患者开始口服甲氨蝶呤每周 7.5 mg,症状改善后激素逐渐减量,因为实验室检查结果和影像学检查结果提示病情显著改善,医生决定推迟使用肿瘤坏死因子。

讨论

银屑病合并结节病的病例报道的只有 12 例,这些病例描述的肉芽肿包括肺,眼睛和皮肤,该患者较特殊的地方是多器官受累,包括骨骼,骨髓,淋巴结,肝脏和脾脏。另外,该患者还出现了干酪样肉芽肿,这在之前的病例中是没有出现的。

总之,该文章报道了一例慢性银屑病患者出现肝脾大,淋巴结病变,骨骼损伤,和骨髓受累,最终诊断为坏死性结节病,该病例表明结节病的临床表现具有多样化,也提示结节病和银屑病之间可能具有免疫关联。

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编辑: 杨洁

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